45세 여자가 천식 치료 중 반복되는 갈색 점액마개와 일시적으로 이동하는 폐침윤을 보여 검사받았다. 총 IgE는 900 IU/mL, Aspergillus fumigatus 특이 IgE는 1.2 kUA/L, 말초혈액 호산구는 700/μL이다. 흉부 CT에서 중심성 기관지확장증과 고음영 점액이 보인다. 가장 가능성이 높은 진단은?
1알레르기기관지폐아스페르길루스증✓ 정답
2단순 아스페르길루스 감작
3침습성 폐아스페르길루스증
4만성 폐쇄성폐질환
5특발성 폐섬유증
해설
천식이라는 소인에 A. fumigatus 특이 IgE 양성, 총 IgE 500 IU/mL 이상이 있고 호산구 증가와 특징적인 CT 소견이 동반되어 알레르기기관지폐아스페르길루스증에 합당하다. 고음영 점액은 특히 강한 진단 단서이다.
핵심 해설 천식, 반복되는 점액마개, 높은 총 IgE, 진균 특이 IgE, 호산구 증가와 중심성 기관지확장증을 하나의 질환으로 설명해야 합니다.
정답 근거 2024 개정 ISHAM 기준은 소인 질환 또는 호환되는 임상상에 A. fumigatus 특이 IgE와 총 IgE 상승을 필수 요소로 두고, 호산구·진균 IgG·영상 기준 중 추가 소견을 요구합니다.
선택지 분석 1. 제시된 면역검사와 영상 소견을 모두 만족하는 ABPA가 정답입니다. 2. 진균 감작만으로는 중심성 기관지확장증과 고음영 점액을 충분히 설명하지 못합니다. 3. 침습성 질환은 주로 중증 면역저하자에서 조직 침범으로 나타납니다. 4. COPD는 이 IgE·호산구·점액마개 조합의 진단이 아닙니다. 5. 특발성 폐섬유증은 기저부 흉막하 섬유화가 전형적이며 이 사례와 맞지 않습니다.
근거 자료
12024 Revised ISHAM-ABPA Working Group Guidelines
알레르기 기관지폐 아스페르길루스증 — 알레르기 기관지폐 아스페르길루스증(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA)은 Aspergillus fumigatus 항원에 대한 1형 및 3형 과민반응으로 인해 발생하는 복합적 질환입니다. 천식이나 낭포성섬유증 환자에서 주로 발생하며, 반복적인 기관지폐색, 상엽 중심 기관지확장증, 호산구 증가증, 혈청 총 IgE의 현저한 상승이 특징입니다.
기관지확장증 — 기관지확장증(Bronchiectasis)은 기관지의 비가역적이고 비정상적인 확장을 의미합니다. 원인은 감염 후, 흡인, 면역결핍, ABPA 등 다양합니다. ABPA 관련 기관지확장증은 주로 중심부(central) 및 상엽(upper lobe)에 분포하는 것이 특징입니다.
Mucoid impaction — Mucoid impaction은 점액으로 인한 기관지 폐쇄를 의미합니다. HRCT에서 V자형 또는 Y자형의 고밀도 음영으로 나타납니다. 이는 ABPA의 매우 전형적인 소견 중 하나로, 곰팡이 균사와 점액이 뭉쳐 형성된 기관지내 충전물을 반영합니다.
호산구 증가증 — 호산구 증가증(Eosinophilia)은 말초혈액에서 호산구 수가 정상 범위(보통 500/μL 미만)를 초과하는 상태입니다. ABPA를 포함한 알레르기 질환, 기생충 감염, 약물 반응, 호산구 관련 폐질환 등에서 나타날 수 있는 중요한 실험실 소견입니다.
Aspergillus 특이 IgE — Aspergillus 특이 IgE는 환자의 혈청에 존재하는, Aspergillus 항원에 특이적으로 반응하는 IgE 항체를 검출하는 검사입니다. 이 검사가 양성이라는 것은 해당 곰팡이 항원에 대한 1형 과민반응(즉각형 알레르기)이 존재함을 증명하며, ABPA의 주요 진단 기준 중 하나입니다.