63세 남자가 5일 전부터 심해진 기침과 가래로 내원하였다. 평소에도 아침마다 소량의 가래가 있었으나 최근에는 누런 가래의 양이 증가하였고 미열이 동반되었다. 과거에도 비슷한 증상으로 여러 차례 항생제 치료를 받은 적이 있다. 혈압 124/76 mmHg, 맥박 94회/분, 호흡수 20회/분, 체온 37.8℃, 산소포화도 95%이다. 청진에서 양측 폐하부에 거친 수포음이 들린다. 혈액검사 및 가슴 CT 사진은 다음과 같다. 진단은?
[혈액검사]
• 백혈구 12,300/mm³
• 호중구 78%
• 혈색소 13.4 g/dL
• C-반응단백질 4.8 mg/dL
1폐렴
2폐농양
3기관지확장증✓ 정답
4기관지결핵
5폐암
해설
만성적인 기침과 객담, 반복적인 호흡기 감염의 병력과 함께 CT에서 기관지의 비정상적인 확장과 말초부까지 지속되는 기관지 확장이 관찰되므로 기관지확장증에 해당합니다.
핵심 해설
기관지확장증은 기관지벽의 만성적인 염증과 손상으로 인해 기관지가 비가역적으로 확장된 질환입니다.
환자는 평소에도 만성적인 기침과 객담이 있었으며 비슷한 호흡기 감염으로 반복적인 항생제 치료를 받은 병력이 있습니다. 현재 누런 객담 증가와 미열, 백혈구 및 C-반응단백질 상승은 기관지확장증에 동반된 급성 감염성 악화를 시사합니다.
진단에는 고해상도 가슴 CT가 가장 중요합니다. CT에서 확장된 기관지의 직경이 인접한 폐동맥보다 커지는 소견과 기관지가 말초로 진행하면서 정상적으로 가늘어지지 않는 소견을 확인할 수 있습니다. 또한 기관지벽 비후와 점액 저류가 동반될 수 있습니다.
따라서 이 환자의 진단은 기관지확장증입니다.
정답 근거
만성적인 기침과 객담 + 반복적인 호흡기 감염 + CT에서 기관지의 비정상적인 확장 및 정상적인 말초 tapering 소실이 기관지확장증을 시사합니다.
췌장 기능 부전 — 췌장 기능 부전(Pancreatic insufficiency)은 췌장에서 분비되는 소화 효소(리파아제, 아밀라아제, 프로테아제)의 부족으로 인해 지방, 탄수화물, 단백질의 소화 및 흡수 장애를 일으키는 상태입니다. 낭성 섬유증에서는 점도 높은 분비물이 췌관을 막아 발생하며, 지방변, 영양실조, 지용성 비타민 결핍을 유발합니다.
곤봉지 — 곤봉지(Clubbing)는 말단 지골의 연조직 비대와 손발톱 각도의 소실로 나타나는 소견입니다. 만성 폐질환(낭성 섬유증, 폐암, 기관지확장증), 선천성 청색 심질환, 간질환, 염증성 장질환 등과 연관되어 있으며, 그 정확한 기전은 완전히 밝혀지지 않았으나 혈류 증가와 연관이 있는 것으로 생각됩니다.
땀 검사 — 땀 검사(Sweat test)는 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis)의 확진 검사입니다. 필록라핀 이온토포레시스 방법으로 땀을 유도한 후, 땀 속의 염소 이온 농도를 측정합니다. ≥60 mEq/L (소아), ≥70 mEq/L (성인)이면 진단적으로 의미 있습니다. 정상은 <40 mEq/L입니다.
조대 수포음 — 조대 수포음(Coarse crackles)은 호기 초기나 흡기 말기에 들리는 거친, 불규칙한 파열음입니다. 이는 큰 기도에 점액이나 삼출액이 있을 때 발생하며, 기관지확장증(Bronchiectasis), 폐렴(Pneumonia), 만성 기관지염 등에서 청진됩니다. 미세 수포음(Fine crackles)과 달리 기도 청정화 후 사라질 수 있습니다.
기관지확장증 — 기관지확장증(Bronchiectasis)은 기관지의 비가역적인 확장과 벽의 손상을 특징으로 하는 질환입니다. "감염-염증-손상"의 악순환이 주요 기전이며, 만성적인 화농성 가래, 반복 호흡기 감염, 객혈을 유발합니다. 낭성 섬유증은 기관지확장증의 대표적인 원인 질환 중 하나입니다.