63세 남자가 5일 전부터 심해진 기침과 가래로 내원하였다. 평소에도 아침마다 소량의 가래가 있었으나 최근에는 누런 가래의 양이 증가하였고 미열이 동반되었다. 과거에도 비슷한 증상으로 여러 차례 항생제 치료를 받은 적이 있다. 혈압 124/76 mmHg, 맥박 94회/분, 호흡수 20회/분, 체온 37.8℃, 산소포화도 95%이다. 청진에서 양측 폐하부에 거친 수포음이 들린다. 혈액검사 및 가슴 CT 사진은 다음과 같다. 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 췌장 기능 부전 — 췌장 기능 부전(Pancreatic insufficiency)은 췌장에서 분비되는 소화 효소(리파아제, 아밀라아제, 프로테아제)의 부족으로 인해 지방, 탄수화물, 단백질의 소화 및 흡수 장애를 일으키는 상태입니다. 낭성 섬유증에서는 점도 높은 분비물이 췌관을 막아 발생하며, 지방변, 영양실조, 지용성 비타민 결핍을 유발합니다.
• 곤봉지 — 곤봉지(Clubbing)는 말단 지골의 연조직 비대와 손발톱 각도의 소실로 나타나는 소견입니다. 만성 폐질환(낭성 섬유증, 폐암, 기관지확장증), 선천성 청색 심질환, 간질환, 염증성 장질환 등과 연관되어 있으며, 그 정확한 기전은 완전히 밝혀지지 않았으나 혈류 증가와 연관이 있는 것으로 생각됩니다.
• 땀 검사 — 땀 검사(Sweat test)는 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis)의 확진 검사입니다. 필록라핀 이온토포레시스 방법으로 땀을 유도한 후, 땀 속의 염소 이온 농도를 측정합니다. ≥60 mEq/L (소아), ≥70 mEq/L (성인)이면 진단적으로 의미 있습니다. 정상은
• 조대 수포음 — 조대 수포음(Coarse crackles)은 호기 초기나 흡기 말기에 들리는 거친, 불규칙한 파열음입니다. 이는 큰 기도에 점액이나 삼출액이 있을 때 발생하며, 기관지확장증(Bronchiectasis), 폐렴(Pneumonia), 만성 기관지염 등에서 청진됩니다. 미세 수포음(Fine crackles)과 달리 기도 청정화 후 사라질 수 있습니다.
• 기관지확장증 — 기관지확장증(Bronchiectasis)은 기관지의 비가역적인 확장과 벽의 손상을 특징으로 하는 질환입니다. "감염-염증-손상"의 악순환이 주요 기전이며, 만성적인 화농성 가래, 반복 호흡기 감염, 객혈을 유발합니다. 낭성 섬유증은 기관지확장증의 대표적인 원인 질환 중 하나입니다.