23세 여자가 최근 6개월 동안 점차 심해지는 목소리 변화와 체모 증가를 주소로 내원하였다. 월경은 최근 3… | 마이메르시 MyMerci
비상피성 난소종양
문제
23세 여자가 최근 6개월 동안 점차 심해지는 목소리 변화와 체모 증가를 주소로 내원하였다. 월경은 최근 3개월간 없었으며, 과거력상 특이사항은 없다. 신체 진찰에서 얼굴과 턱에 다모증이 관찰되고, 음핵 비대가 확인된다. 골반 초음파 검사에서 한쪽 난소에 고형 종괴가 관찰된다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은
남성호르몬 분비로 인한 여성의 남성화 소견이 특징적이므로 Sertoli-Leydig cell tumor입니다
심화 해설
Case Analysis
본 환자는 진행하는 다모증, 무월경, 음핵 비대와 같은 virilization 소견을 보이며, 혈액검사에서 testosterone이 현저히 증가되어 있습니다. 반면 DHEA-S는 정상 범위로, 부신이 아닌 난소 기원 androgen 과다임을 시사합니다. 영상에서 일측성 난소 종괴가 확인되므로 androgen 분비 난소종양을 고려해야 하며, 이 중 대표적인 것이 Sertoli-Leydig cell tumor입니다. AFP와 β-hCG가 정상인 점은 germ cell tumor 가능성을 낮춥니다. 따라서 가장 적절한 진단은 Sertoli-Leydig cell tumor입니다
Prof's note
이 문제의 핵심은 남성화 증상(virilization)과 testosterone 증가, 그리고 일측성 난소 종괴의 조합입니다. DHEA-S가 정상이라는 점에서 부신이 아닌 난소 기원을 확인하는 것이 중요합니다.
시험에서는 “testosterone↑ + DHEA-S 정상 → 난소 종양”, **“DHEA-S↑ → 부신 종양”**으로 구분하는 것이 매우 중요합니다. Sertoli-Leydig tumor는 젊은 여성에서 남성화 소견으로 자주 출제됩니다
임상 시나리오
Management
대부분 일측성으로 발생하므로 unilateral salpingo-oophorectomy를 시행합니다. 가임기 여성에서는 반대측 난소를 보존합니다
Critical Warning
남성화 증상이 빠르게 진행하는 경우 악성 가능성을 반드시 고려해야 하며, androgen 분비 종양과 부신 종양의 감별을 위해 DHEA-S 측정이 필수적입니다
핵심 개념
난소 배아암종 — Ovarian Germ Cell Tumor의 한 종류로, 젊은 여성에서 호발합니다. 높은 악성도지만 BEP 항암 요법에 매우 반응이 좋아 생존율이 높은 편입니다.
BEP 요법 — Bleomycin, Etoposide, Cisplatin의 조합 요법으로, 고위험 생식세포종양(Testicular, Ovarian Germ Cell Tumor)의 표준 1차 치료입니다.
DLCO — Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide (일산화탄소 폐확산능). 폐포 모세혈관막을 통한 가스 교환 능력을 평가하는 검사로, 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)이나 폐혈관 질환에서 저하됩니다. Bleomycin 폐독성의 중요한 모니터링 지표입니다.
폐섬유화 — Pulmonary Fibrosis. 폐 조직이 비가역적으로 굳어져 탄력을 잃고 기능을 상실하는 상태입니다. Bleomycin, Busulfan, 방사선 치료 등이 원인이 될 수 있습니다.
누적 용량 — Cumulative Dose. Bleomycin 폐독성의 가장 중요한 위험 인자입니다. 일반적으로 누적 용량이 400 units를 초과하면 위험이 현저히 증가하므로, 치료 중 폐기능을 정기적으로 모니터링해야 합니다.
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