24세 여자가 최근 4개월 동안 점차 심해지는 턱수염 증가와 목소리 변화로 내원하였다. 월경은 2개월 전부터… | 마이메르시 MyMerci
비상피성 난소종양
문제

24세 여자가 최근 4개월 동안 점차 심해지는 턱수염 증가와 목소리 변화로 내원하였다. 월경은 2개월 전부터 중단되었다. 신체 진찰에서 다모증과 음핵 비대가 관찰된다. 골반 초음파 검사에서 좌측 난소에 6 cm 크기의 고형 종괴가 관찰된다. 혈액검사는 다음과 같다. 복부 CT에서 다른 장기로의 전이는 관찰되지 않았다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사: testosterone 280 ng/dL (20~80), DHEA-S 150 µg/dL (35~430), AFP 2 ng/mL (0~10), β-hCG <1 mIU/mL (0~5)
해설
가임기 여성의 국한된 Sertoli-Leydig cell tumor는 일측 난소난관절제술이 원칙입니다.

심화 해설

Case Analysis 본 환자는 다모증, 음핵 비대, 무월경 등 남성화 증상을 보이며 testosterone이 증가되어 있고 DHEA-S는 정상으로 난소 기원의 androgen 분비 종양이 의심됩니다. 영상에서 일측성 난소 종괴이며 전이가 없는 상태이므로 Sertoli-Leydig cell tumor의 초기 병기로 판단할 수 있습니다. 이 종양은 대부분 일측성으로 발생하며 가임기 여성에서는 생식능 보존을 위해 병변이 있는 쪽만 제거하는 unilateral salpingo-oophorectomy가 표준 치료입니다.

Prof's note 이 문제의 핵심은 남성화 증상과 testosterone 증가 + DHEA-S 정상으로 난소 기원 androgen 분비 종양을 추정하는 것입니다. 또한 일측성 종괴 + 전이 없음이라는 점에서 수술적 치료가 가능함을 판단해야 합니다. Sertoli-Leydig cell tumor는 대부분 low stage, unilateral로 발견되므로 가임기 여성에서는 반드시 fertility-sparing surgery를 우선 고려해야 합니다.

임상 시나리오

Management 초기 병기: unilateral salpingo-oophorectomy 진행 병기 또는 재발: 항암화학요법 고려 Critical Warning 남성화 증상이 빠르게 진행하는 경우 악성 가능성을 의심해야 하며, 수술 후에도 병리 결과에 따라 추가 치료 여부를 반드시 재평가해야 합니다

핵심 개념

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