32세 여자가 6개월 전부터 월경이 없고 최근 두통이 잦아져 병원에 왔다. 이전에는 월경 주기가 규칙적이었다. 유즙 분비는 없었다. 최근 시야의 양옆이 잘 보이지 않는 느낌이 있다고 한다. 혈압은 112/70 mmHg, 맥박은 68회/분, 호흡수는 16회/분, 체온은 36.5℃이다. 시야검사에서 양귀쪽시야결손이 확인되었다. 검사결과와 뇌하수체 자기공명영상은 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 치료는?
[호르몬검사]
• 프로락틴 72 ng/mL (참고치 1.9~25)
• 황체형성호르몬 1.3 mIU/mL (참고치 2.0~15.0)
• 난포자극호르몬 2.1 mIU/mL (참고치 3.0~20.0)
• 유리 T4 0.6 ng/dL (참고치 0.8~1.7)
• 갑상샘자극호르몬 1.5 mIU/L (참고치 0.34~4.25)
[기타검사]
• 혈청 인슐린유사성장인자-1 156 ng/mL (참고치 110~310)
• 혈청 β-hCG 음성
1카베르골린
2옥트레오타이드
3레보티록신
4나비뼈경유종양절제술✓ 정답
5방사선치료
해설
무월경과 양귀쪽시야결손이 있으며 뇌하수체 거대종양이 관찰되고, 여러 뇌하수체 호르몬의 저하와 경도의 프로락틴 상승이 동반되어 있다. 이는 비기능성 뇌하수체 거대선종에 의한 압박 및 stalk effect에 합당하다. 시야장애를 동반한 거대선종의 치료는 나비뼈경유종양절제술이다.
핵심 해설
이 환자는 두통과 양귀쪽시야결손을 보이며 뇌하수체 MRI에서 터키안을 차지하면서 터키안 상부로 확장된 종괴가 관찰된다.
LH와 FSH가 낮아 무월경이 발생하였고, 유리 T4가 감소되어 있음에도 TSH가 적절하게 상승하지 않아 중추성 갑상샘기능저하증도 시사한다. 이는 큰 비기능성 뇌하수체선종이 정상 뇌하수체를 압박하여 발생한 뇌하수체기능저하에 합당하다.
프로락틴은 72 ng/mL로 상승되어 있으나 거대 프로락틴분비종에서 볼 수 있는 현저한 상승은 아니다. 비기능성 거대선종이 뇌하수체줄기를 압박하면 시상하부에서 전달되는 도파민의 억제 효과가 감소하여 프로락틴이 경도로 상승할 수 있는데 이를 stalk effect라고 한다.
비기능성 뇌하수체 거대선종에서 시신경교차 압박에 의한 시야장애가 발생한 경우 수술적 감압이 필요하며, 나비뼈경유종양절제술이 적절하다.
정답 근거
비기능성 뇌하수체 거대선종
+ 양귀쪽시야결손
+ 뇌하수체기능저하
+ 경도의 프로락틴 상승(stalk effect)
→ 압박 증상을 동반한 거대선종
→ 나비뼈경유종양절제술
중추성 요붕증 — 항이뇨호르몬(ADH, Vasopressin)의 분비 장애로 인해 발생합니다. 시상하부, 뇌하수체 줄기, 뇌하수체 후엽의 손상(수술, 외상, 종양 등)이 주요 원인이며, 데스모프레신에 반응하는 것이 특징입니다.
고나트륨혈증 — 혈청 나트륨 농도가 145 mEq/L를 초과하는 상태입니다. 대부분은 수분 손실이 나트륨 손실을 초과할 때 발생합니다. 임상적으로는 요붕증, 삼투성 이뇨, 수분 섭취 부족 등이 원인이 되며, 신경학적 증상(혼돈, 경련, 혼수)을 유발할 수 있습니다.
소변 삼투압 — 소변 내 용질 농도의 지표입니다. 정상 신장은 수분 상태에 따라 소변 삼투압을 50-1200 mOsm/kg 사이로 넓게 조절할 수 있습니다. 100 mOsm/kg H2O처럼 매우 낮은 값은 신장의 수분 농축 능력이 심각하게 손상되었음을 의미하며, 요붕증에서 나타나는 전형적인 소견입니다.
데스모프레신 — 천연 ADH(바소프레신)의 합성 유사체로, V2 수용체에 대한 선택적 작용을 강화하여 항이뇨 효과는 유지하면서 혈관 수축(V1 수용체) 작용은 최소화한 약물입니다. 중추성 요붕증의 표준 치료제이며, 출혈성 질환(혈우병 A, von Willebrand병)의 치료에도 사용됩니다.
뇌하수체 선종 수술 — 주로 경비강 접근법(Transsphenoidal Approach)을 통해 시행됩니다. 이 수술은 시상하부에서 분비되어 뇌하수체 후엽으로 운반되어 저장되는 ADH의 경로를 손상시킬 위험이 있으며, 수술 후 합병증으로 중추성 요붕증이 흔히 발생합니다. 일시적일 수도 있고 영구적일 수도 있습니다.
