17세 남자가 사춘기 발달이 늦어 병원에 왔다. 6세 때 급성림프모구백혈병으로 항암화학요법과 두개 방사선치료… | 마이메르시 MyMerci
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뇌하수체 질환

17세 남자가 사춘기 발달이 늦어 병원에 왔다. 6세 때 급성림프모구백혈병으로 항암화학요법과 두개 방사선치료를 받았으며 이후 재발은 없었다. 초등학교 고학년 이후 또래에 비해 키가 잘 자라지 않았고 최근에는 쉽게 피로하고 운동할 때 힘이 없다고 한다. 키 165 cm, 체중 50 kg이다. 혈압 98/62 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 수염과 액모는 거의 없으며 음모는 Tanner stage II이다. 양쪽 고환의 용적은 각각 3 mL이다. 가장 가능성이 높은 진단은?

[호르몬검사]

• 총 테스토스테론 42 ng/dL (참고치 300~1,000)

• 황체형성호르몬(LH) 0.6 mIU/mL (참고치 1.5~9.0)

• 난포자극호르몬(FSH) 1.0 mIU/mL (참고치 1.5~12.0)

• 유리 T4 0.62 ng/dL (참고치 0.8~1.7)

• 갑상샘자극호르몬(TSH) 1.3 mIU/L (참고치 0.4~4.5)

• 오전 8시 코르티솔 3.4 μg/dL (참고치 5~20)

[성장평가]

• 인슐린유사성장인자-1(IGF-1) 86 ng/mL (연령별 참고치 180~650)

[일반화학검사]

• 혈당 71 mg/dL (참고치 70~100)

• 나트륨 136 mEq/L (참고치 135~145)

해설
소아기에 두개 방사선치료를 받은 뒤 성장지연과 사춘기 발달 지연이 나타났습니다. 테스토스테론 감소에 비해 LH와 FSH가 낮고, 유리 T4 감소에도 TSH가 적절히 증가하지 않으며 코르티솔과 IGF-1도 감소해 있습니다. 여러 뇌하수체 전엽 호르몬 축이 함께 저하되어 있으므로 범뇌하수체기능저하증이 가장 적절합니다.
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