64세 여자가 수개월 전부터 심해진 무기력과 식욕저하로 내원하였다. 최근에는 아침에 일어날 때 어지럼증이 자주 발생하고 추위를 많이 탄다고 한다. 3주 전부터는 양옆에서 다가오는 사람을 뒤늦게 발견하는 일이 잦아졌다. 혈압 98/64 mmHg, 맥박 62회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.2℃이다. 시야검사에서 양귀쪽반맹이 확인되었다. 뇌 자기공명영상에서 터키안에서 안장위부로 확장되어 시신경교차를 압박하는 2.4 cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자에게 우선적으로 시행할 치료는?
[혈액검사]
• Na+ 128 mEq/L (참고치, 135~145)
• K+ 4.3 mEq/L (참고치, 3.5~5.1)
• 혈당 68 mg/dL (참고치, 70~100)
[뇌하수체 기능검사]
• 아침 코르티솔 2.6 μg/dL (참고치, 5~25)
• 부신겉질자극호르몬 5.1 pg/mL (참고치, 6~76)
• 유리 T4 0.61 ng/dL (참고치, 0.8~1.7)
• 갑상샘자극호르몬 1.3 mIU/L (참고치, 0.34~4.25)
• 프로락틴 38 ng/mL (참고치, 2.5~17.0)
1히드로코르티손 투여✓ 정답
2레보티록신 투여
3카베르골린 투여
4경접형동 종양절제술
5정위방사선수술
해설
뇌하수체 거대선종에 의해 여러 뇌하수체 호르몬이 감소하였으며, 낮은 코르티솔과 낮거나 부적절하게 정상인 ACTH는 이차성 부신기능저하증을 시사한다. 갑상샘호르몬도 감소해 있지만 갑상샘호르몬을 먼저 투여하면 코르티솔 요구량이 증가하여 부신위기를 유발할 수 있으므로 글루코코르티코이드를 우선 보충한다.
핵심 해설
MRI에서 2.4 cm의 뇌하수체 거대선종이 안장위부로 확장되어 시신경교차를 압박하고 있으며, 양귀쪽반맹이 나타나고 있다.
동시에 아침 코르티솔과 ACTH가 모두 낮아 이차성 부신기능저하증이 있으며, 유리 T4가 감소했음에도 TSH가 적절히 증가하지 않아 중추성 갑상샘기능저하증도 동반되어 있다. 이는 뇌하수체 종괴에 의한 범뇌하수체기능저하증에 합당하다.
이 환자는 시야장애가 있어 궁극적으로 경접형동 종양절제술이 필요하다. 그러나 현재 코르티솔 결핍이 확인되었으므로 수술이나 갑상샘호르몬 보충에 앞서 글루코코르티코이드를 보충해야 한다.
특히 코르티솔 결핍이 교정되지 않은 상태에서 레보티록신을 먼저 투여하면 대사가 증가하면서 부신위기를 유발할 수 있다. 따라서 히드로코르티손을 우선 투여한 뒤 갑상샘호르몬을 보충하고 종괴에 대한 수술적 치료를 시행한다.
정답 근거
• 2.4 cm 뇌하수체 종괴 → 뇌하수체 거대선종
• 양귀쪽반맹 → 시신경교차 압박
• 코르티솔↓ + ACTH↓ → 이차성 부신기능저하증
• 유리 T4↓ + TSH의 부적절한 정상 → 중추성 갑상샘기능저하증
• 저나트륨혈증 및 저혈당 → 코르티솔 결핍을 뒷받침
• 부신기능저하증과 중추성 갑상샘기능저하증 동반 → 글루코코르티코이드부터 보충
고프로락틴혈증 — 프로락틴(Prolactin) 수치가 정상 상한치를 초과하는 상태. 생리적(임신, 수유), 약물성, 병적(뇌하수체 종양 등) 원인이 있으며, 여성에서는 유즙분비(Galactorrhea)와 무월경(Amenorrhea)을, 남성에서는 성기능 저하와 불임을 유발할 수 있습니다.
프로락틴 (Prolactin, PRL) — 뇌하수체 전엽에서 분비되는 호르몬으로, 주된 기능은 유즙 생산(Lactation)을 촉진하는 것입니다. 분비는 주로 시상하부의 도파민(Dopamine)에 의해 억제되며, TRH, 에스트로겐, 스트레스 등에 의해 촉진됩니다.
유즙 분비 — 수유기와 무관하게 유즙이 분비되는 상태. 양측성인 경우가 많으며, 고프로락틴혈증의 대표적 증상이지만, 프로락틴 수치가 정상인 경우에도 발생할 수 있습니다(이드를 갈락토레이).
무월경 — 월경이 없는 상태. 고프로락틴혈증은 고수준의 프로락틴이 GnRH 펄스를 억제하여 성선자극호르몬 분비를 감소시키고, 결과적으로 난소 기능을 저하시켜 무월경을 유발합니다.
도파민 작용제 (Dopamine Agonist) — 브로모크립틴(Bromocriptine)이나 카버골린(Cabergoline)과 같이 도파민 수용체를 자극하는 약물. 프로락틴종 및 증상성 고프로락틴혈증의 1차 치료제로, 프로락틴 분비를 억제하고 종양 크기를 축소시킵니다.