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간질성 폐질환
문제

64세 여자가 2년 전부터 서서히 심해지는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 병원에 왔다. 최근에는 집 근처 오르막길을 걸을 때 여러 번 쉬어야 한다고 한다. 흡연력은 없으며, 오랫동안 사무직으로 근무하였다. 반려조류를 키우거나 곰팡이, 분진 등에 반복적으로 노출된 적은 없다. 관절통, 레이노현상, 피부 발진은 없었다. 혈압은 122/74 mmHg, 맥박은 82회/분, 호흡수는 19회/분, 체온은 36.6℃이다. 청진에서 양쪽 폐기저부에 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

[혈액검사]

• C-반응단백질 0.3 mg/dL

• 류마티스인자(RF): 음성

[폐기능검사]

• 강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 69%

• 1초간 강제날숨량(FEV₁): 정상 예측치의 76%

• FEV₁/FVC: 87%

• 폐확산능(DLCO): 정상 예측치의 49%

문제 이미지

해설
서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐기저부의 흡기성 미세 수포음, 제한성 환기장애 및 폐확산능 감소가 있습니다. 고해상도 CT에서는 흉막하·기저부 우세의 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장이 관찰되어 UIP 양상에 합당합니다. 뚜렷한 원인이 확인되지 않으므로 특발성 폐섬유증(IPF)이 가장 적절하며, 항섬유화제인 피르페니돈을 사용할 수 있습니다.
구분 치료 핵심
항섬유화제 피르페니돈(pirfenidone) 폐기능 감소 및 질병 진행 억제
항섬유화제 닌테다닙(nintedanib) 폐기능 감소 및 질병 진행 억제
보조치료 산소치료 저산소혈증이 있는 경우 시행
보조치료 폐재활 운동능력·호흡곤란·삶의 질 개선
예방 예방접종 인플루엔자, 폐렴구균 등
근본적 치료 폐이식 진행성 IPF에서 고려
주의 전신 스테로이드·면역억제제 만성 IPF의 질병 진행 억제 목적으로 일상적으로 사용하지 않음
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 2년에 걸쳐 점진적으로 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란을 보이며, 폐기능검사에서는 FVC가 감소하면서 FEV₁/FVC는 보존되어 제한성 환기장애를 보입니다. DLCO 역시 정상 예측치의 49%로 감소해 있습니다. 고해상도 CT에서는 양측 폐 하엽의 말초 및 흉막하에 망상음영과 벌집모양 변화가 관찰되고 견인성 기관지확장이 동반됩니다. 이러한 흉막하·기저부 우세의 섬유화 소견은 UIP 양상에 합당합니다. 직업적·환경적 노출력이 없고 결체조직질환을 시사하는 임상 소견도 뚜렷하지 않으므로 특발성 폐섬유증(IPF)을 가장 우선적으로 생각합니다. IPF에서는 폐기능 감소 속도와 질병 진행을 늦추기 위해 피르페니돈 또는 닌테다닙과 같은 항섬유화제를 사용합니다. 따라서 피르페니돈이 가장 적절합니다. 정답 근거 • 점진적으로 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란 • 양측 폐기저부의 흡기성 미세 수포음 • FVC 감소 및 FEV₁/FVC 보존 → 제한성 환기장애 • DLCO 감소 • 흉막하·기저부 우세의 망상음영 • 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장 → UIP 양상 • IPF의 약물치료 → 피르페니돈 또는 닌테다닙

핵심 개념

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