42세 여성이 특발성 폐동맥 고혈압으로 진단받았다. WHO FC II. V/S: BP 120/80 mmHg,… | 마이메르시 MyMerci
폐고혈압증
문제
42세 여성이 특발성 폐동맥 고혈압으로 진단받았다. WHO FC II. V/S: BP 120/80 mmHg, HR 88회/분, RR 20회/분, SpO2 93%, BT 36.6°C. 우심도자술은 아래와 같다. 일차 치료는?
우심도자술: mPAP 35 mmHg, PCWP 8 mmHg, 심박출량 4.8 L/min, 급성 혈관반응 검사 음성
1칼슘채널차단제
2phosphodiesterase-5 억제제✓ 정답
3endothelin 수용체 길항제
4prostacyclin 유사체
5와파린
해설
저-중등도 위험 폐동맥 고혈압(FC II-III, 급성 혈관반응 음성)은 PDE-5 억제제(sildenafil) 또는 ERA가 일차 치료이다.
심화 해설
Case Analysis
42세 여성, 특발성 폐동맥 고혈압(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)으로 진단받은 환자입니다. 우심도자술(Right Heart Catheterization, RHC) 결과, 평균 폐동맥압(mPAP)이 35 mmHg(>20 mmHg)이고 폐모세혈관쐐기압(PCWP)이 8 mmHg(≤15 mmHg)로 정상입니다. 이는 폐혈관 저항(PVR)이 증가한 전형적인 폐동맥 고혈압(PAH)의 혈역학적 소견입니다. 급성 혈관반응 검사(Acute Vasoreactivity Testing)가 음성이라는 것은 고용량 칼슘채널차단제(CCB)에 반응하지 않음을 의미합니다. WHO 기능 등급(FC) II는 약간의 신체 활동 제한이 있지만 안정 시에는 증상이 없는 상태입니다. 이러한 임상 상황(FC II, 급성 혈관반응 음성)은 저-중등도 위험군(Low-Intermediate Risk)에 해당하며, 현재 가이드라인에 따라 경구용 표적 치료제인 phosphodiesterase-5(PDE-5) 억제제 또는 endothelin 수용체 길항제(ERA)가 일차 치료로 권장됩니다.
Mnemonic
PAH 치료 선택을 위한 '위험 계층화(Risk Stratification)'는 REVEAL 2.0 또는 ESC/ERS 가이드라인의 4개 파라미터(WHO FC, 6분 보행 거리, BNP/NT-proBNP, RAP)를 기억하세요. 저-중등도 위험군(FC II-III, 급성 혈관반응 음성)의 초기 치료는 "P or E"로 암기: PDE-5 억제제 또는 ERA.
임상 시나리오
Management
일차 치료로 선택된 PDE-5 억제제(예: 실데나필, 타다라필)의 일반적인 용량은 실데나필 20mg 하루 3회입니다. 치료 시작 후 3-6개월 내에 재평가(WHO FC, 6분 보행 거리, BNP, 심초음파)를 통해 반응을 평가해야 합니다. 반응이 불충분하면 병용 치료(Combination Therapy)(예: PDE-5 억제제 + ERA)로 강화하거나, 고위험군으로 진행 시 정맥주사용 프로스타사이클린 유사체를 고려합니다.
Critical Warning급성 혈관반응 검사가 음성인 환자에게 고용량 칼슘채널차단제(CCB)를 일차 치료로 사용하는 것은 금기입니다. 이는 혈역학적 악화와 사망률 증가를 초래할 수 있습니다. 또한, 좌심질환 또는 만성 폐질환에 의한 폐고혈압에서는 PAH 전용 치료제를 사용해서는 안 됩니다. 반드시 RHC를 통해 PAH(Pre-capillary)를 확진해야 합니다.
핵심 개념
특발성 폐동맥 고혈압 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension) — 원인이 밝혀지지 않은 폐동맥 고혈압(PAH)으로, RHC에서 mPAP >20 mmHg, PCWP ≤15 mmHg, PVR ≥3 Wood units의 소견을 보입니다. 유전적 소인과 내피세포 기능 이상이 관여합니다.
WHO 기능 등급 (WHO Functional Class) — 폐고혈압 환자의 증상 심각도를 평가하는 4단계 분류체계(I-IV). FC II는 '평소 활동에는 제한이 없으나, 평소 이상의 신체 활동 시 호흡곤란, 피로, 흉통, 또는 실신이 발생'하는 상태를 의미합니다.
우심도자술 (Right Heart Catheterization) — 폐고혈압 진단의 금표준(Gold Standard) 검사입니다. mPAP, PCWP, 심박출량(CO)을 직접 측정하여 PAH(Pre-capillary)를 확진하고, 폐혈관저항(PVR)을 계산하며, 급성 혈관반응 검사를 시행할 수 있습니다.
급성 혈관반응 검사 (Acute Vasoreactivity Testing) — RHC 중 단기작용 혈관확장제(일산화질소, 에포프로스테놀, 아데노신) 투여 전후의 mPAP 및 PVR 변화를 평가하는 검사입니다. 양성 기준(mPAP 10 mmHg 이상 감소 및 최종 mPAP ≤40 mmHg)을 충족하는 소수 환자에서만 고용량 CCB 치료가 가능합니다.