Management
전신 경화증 관련 PAH의 치료는 PAH에 대한 표준 치료와 기저 질환 관리의 병행이 필요합니다. 약물 치료는 칼슘채널차단제(CCB), 내인성 프로스타사이클린 유사체(Epoprostenol, Treprostinil), Endothelin 수용체 길항제(Bosentan, Ambrisentan), PDE-5 억제제(Sildenafil, Tadalafil), Guanylate cyclase 자극제(Riociguat) 등을 중증도에 따라 단독 또는 병용합니다. 호흡재활, 필요시 산소 요법, 이뇨제를 보조적으로 사용합니다. 치료 반응이 좋지 않거나 급속히 악화되는 경우 폐이식(Lung Transplantation)을 고려합니다.
Critical Warning절대 금기: 좌심 질환(2군)이나 중증 폐질환(3군)이 있는 PAH 환자에게 PAH 표준 치료제(특히 혈관확장제)를 사용하면 오히려 폐부종을 유발하거나 상태를 악화시킬 수 있습니다. 반드시 우심도자술로 PCWP를 측정하여 2군 PH를 배제한 후에 시작해야 합니다. 또한, 전신 경화증 환자에서 PAH 약물(특히 Endothelin 수용체 길항제) 사용 시 간기능 검사 모니터링이 필수적입니다.
핵심 개념
전신 경화증 — 전신 경화증(Systemic Sclerosis)은 피부와 내부 장기(폐, 위장관, 신장, 심장 등)의 섬유화와 혈관 병변을 특징으로 하는 자가면역성 결체조직 질환입니다. 폐동맥 고혈압(PAH)과 간질성 폐질환은 주요 합병증 및 사망 원인입니다.
우심도자술 — 우심도자술(Right Heart Catheterization, RHC)은 폐동맥 고혈압(PH) 진단의 금표준(Gold Standard) 검사입니다. 카테터를 통해 평균 폐동맥압(mPAP), 폐동맥쐐기압(PCWP), 심박출량(CO)을 직접 측정하고, 이를 바탕으로 폐혈관 저항(PVR)을 계산하여 PH의 유무, 분류(Precapillary vs. Postcapillary), 중증도를 평가합니다.
폐동맥쐐기압 — 폐동맥쐐기압(Pulmonary Capillary Wedge Pressure, PCWP)은 우심도자술 시 폐동맥 말단 분지를 풍선으로 막아 측정한 압력으로, 좌심방 압력을 간접적으로 반영합니다. PCWP ≤15 mmHg는 전신성(Precapillary) PH(1, 3, 4, 5군)를, >15 mmHg는 후심성(Postcapillary) PH(2군)를 시사하는 핵심 지표입니다.
폐혈관 저항 — 폐혈관 저항(Pulmonary Vascular Resistance, PVR)은 폐혈관계가 혈류에 대해 제공하는 저항을 나타내며, (mPAP - PCWP) / CO 공식으로 계산됩니다. 단위는 Wood units입니다. PVR >3 Wood units는 폐혈관 자체의 병리적 변화를 의미하며, 1군 폐동맥성 고혈압(PAH)의 진단 기준 중 하나입니다.
WHO 분류 — 폐동맥 고혈압(PH)의 WHO 분류는 원인에 따라 5개의 주요 군(Group)으로 나누어, 치료 접근법을 결정하는 데 필수적입니다. 1군(PAH)은 폐혈관 자체의 병변, 2군은 좌심 질환, 3군은 폐질환/저산소혈증, 4군은 만성 혈전색전증, 5군은 기타/불분명한 다인성 기전에 의한 것입니다.
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