60세 남성이 만성 호흡곤란으로 내원했다. 20년간 목공일을 해왔다. V/S: BP 130/85 mmHg, HR 88회/분, RR 24회/분, SpO2 88%. 흉부 HRCT는 아래와 같다. 치료는?
흉부 HRCT: 양측 상엽 섬유화, 견인성 기관지확장증, 벌집 모양
1항원 회피 + 글루코코르티코이드✓ 정답
2항생제
3기관지확장제
4항진균제
5화학요법
해설
만성 과민성 폐장염은 항원 회피가 가장 중요하며 섬유화가 진행된 경우 글루코코르티코이드를 고려한다.
심화 해설
Case Analysis
60세 남성, 20년간 목공일(목재 분진 노출력)을 하며 만성 호흡곤란을 호소합니다. V/S에서 SpO2 88%로 저산소증이 확인됩니다. 흉부 HRCT 소견은 양측 상엽 섬유화, 견인성 기관지확장증, 벌집 모양(Honeycombing)으로, 특발성 폐섬유화(IPF)와 유사한 소견이지만, 상엽 우세 분포와 명확한 직업적 항원 노출력(목공)이 있습니다. 이는 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에서 진단 기준의 핵심 요소로 삼는 만성 과민성 폐장염(Chronic Hypersensitivity Pneumonitis, cHP)의 전형적인 패턴입니다. IPF는 하엽/흉막하 우세인 반면, cHP는 상엽/중심부 우세 분포를 보이는 것이 중요한 감별점입니다. 따라서, 노출력과 영상 소견을 종합하여 cHP로 진단합니다.
MnemoniccHP의 3대 치료 원칙 "A.S.A.P" 1. Avoidance (항원 회피): 가장 중요하고 근본적인 치료.
2. Steroids (스테로이드): 증상과 염증/섬유화 억제.
3. Anti-fibrotics (항섬유화제): 진행성 섬유화가 있을 경우.
4. Pulmonary rehab (폐 재활): 보조적 관리.
임상 시나리오
Management
1. 항원 회피: 목재 분진 작업장에서 완전히 이탈해야 합니다. 환경 조절이 치료의 첫걸음이자 가장 효과적인 방법입니다.
2. 글루코코르티코이드: 진행된 섬유화와 증상이 있는 경우 사용합니다. 일반적으로 프레드니솔론(Prednisone) 0.5-1 mg/kg/day로 시작하여 점차 감량합니다. 반응을 평가하며 장기간 저용량 유지가 필요할 수 있습니다.
3. 보조 치료: 필요 시 산소 요법, 폐 재활 치료를 시행합니다. 최근에는 진행성 섬유화 양상을 보이는 cHP에 대해 항섬유화제(니테단닙, 피르페니돈)의 사용이 고려되고 있습니다.
Critical Warning
cHP에서 항원 회피 없이 스테로이드만 단독으로 사용하는 것은 근본 원인을 치료하지 않는 일시적인 대증요법에 불과합니다. 또한, IPF로 오인하여 스테로이드를 사용하면 오히려 해로울 수 있으므로, 직업력과 영상 소견(특히 분포)을 통한 정확한 감별이 필수입니다.
핵심 개념
만성 과민성 폐장염 — 만성 과민성 폐장염(Chronic Hypersensitivity Pneumonitis, cHP)은 유기 분진이나 화학 물질 등 특정 항원에 대한 반복적 흡입 노출로 인해 발생하는 면역매개성 간질성 폐질환입니다. 만성화되면 폐섬유화가 진행되어 IPF와 유사한 임상 양상을 보일 수 있습니다.
HRCT — 고해상도 전산화단층촬영(High-Resolution Computed Tomography, HRCT)은 간질성 폐질환 평가의 표준 영상 검사입니다. cHP에서는 상엽/중심부 우세의 벌집 모양, 견인성 기관지확장증, 모자이크 감쇠 등의 소견이 특징적입니다.
견인성 기관지확장증 — 견인성 기관지확장증(Traction Bronchiectasis)은 주변 폐 실질의 섬유화 수축에 의해 기관지가 넓어지고 늘어나는 2차적 변화입니다. IPF, cHP, 결절병 등 만성 간질성 폐질환에서 흔히 관찰되는 소견으로, 질병의 진행성을 시사합니다.
벌집 모양 — 벌집 모양(Honeycombing)은 HRCT에서 밀집된 낭성 공기강(직경 보통 3-10mm)이 벽을 공유하며 층층이 쌓인 모양으로 나타납니다. 이는 말기 폐섬유화의 특징적이자 비가역적인 소견으로, 예후가 불량함을 의미합니다.
SpO2 — 맥박 산소 포화도(Pulse Oximetry Oxygen Saturation, SpO2)는 동맥혈의 산소 포화도를 비침습적으로 측정한 값입니다. 정상은 95% 이상이며, 본 증례의 88%는 중등도 이상의 저산소증을 나타내며, 활동 시 산소 요법 필요성을 평가하는 중요한 지표입니다.
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