생후 12개월 아동이 양손을 쥔 채 펴지 못하고 네 팔다리 모두 뻣뻣하며 고개를 가누지 못한다. 심한 저산소허혈뇌병증 병력이 있다. 이 아동의 뇌성마비 유형과 국소분포로 옳은 것은?

심한 저산소허혈뇌병증은 뇌 전체에 광범위한 손상을 일으켜 네 팔다리 모두 침범되는 경직형 사지마비를 유발한다. ① 이상운동형은 바닥핵 손상이 주 병인이다. ② 경직형 사지마비는 상지 침범이 하지보다 심하고 몸통 조절이 어렵다. ③ 경직형 편마비는 한쪽 팔다리만 침범된다. ④ 실조형은 소뇌 손상이 주 병인이다. ⑤ 경직형 양하지마비는 하지 침범이 우세하다. [근거] 심한 저산소허혈뇌병증은 경직형 사지마비의 대표적 병인이다.

저산소허혈뇌병증과 경직형 사지마비

이 문제는 병인과 뇌성마비 유형·분포를 연결하는 문항입니다. 저산소허혈뇌병증(hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE)은 분만 전후에 뇌로 가는 산소와 혈류가 부족해 생기는 뇌 손상이며, 손상 정도에 따라 어떤 뇌성마비 형태가 되는지가 달라집니다.

보기 2번 경직형 사지마비(spastic quadriplegia)가 정답입니다. 심한 저산소허혈뇌병증은 뇌 전반의 겉질과 백질에 광범위한 손상을 일으켜 네 팔다리가 모두 침범됩니다. 발문의 양손을 쥔 채 펴지 못함, 네 팔다리 모두 뻣뻣함, 고개를 가누지 못함은 경직이 사지 전체에 걸쳐 있고 몸통과 머리 조절도 심하게 손상된 사지마비의 특징입니다.

경직형 사지마비는 다른 유형에 비해 상지 침범이 심하고, 구강운동 곤란, 경련, 지적 장애, 척추측만증과 엉덩관절 탈구 같은 정형외과적 문제를 동반하는 경우가 많아 전반적 관리가 필요합니다.

보기별 해설

1번: 이상운동형 사지마비 — 이상운동형은 바닥핵 손상과 관련되며 불수의적 움직임이 주된 증상입니다. 발문은 뻣뻣함, 즉 경직을 말하고 있습니다.

3번: 경직형 편마비 — 경직형 편마비는 한쪽 팔다리에 국한됩니다. 네 팔다리가 모두 침범된 소견과 맞지 않습니다.

4번: 실조형 사지마비 — 실조형은 소뇌 손상으로 균형과 협응 장애가 두드러지며 뻣뻣한 경직과 구별됩니다.

5번: 경직형 양하지마비 — 경직형 양하지마비는 하지 침범이 우세하고 상지는 비교적 보존됩니다. 양손을 쥐고 펴지 못하는 소견과 다릅니다.

시험 포인트

유형과 병인의 짝을 정리하세요. 광범위한 뇌 손상은 사지마비, 미숙아 뇌실주위 백질연화증은 양하지마비, 한쪽 반구 병변은 편마비, 바닥핵 손상은 이상운동형, 소뇌 손상은 실조형입니다.

사지마비 아동의 치료에서는 자세 관리(앉기 지지, 누운 자세 지지), 구축과 변형 예방, 호흡 관리, 보조기와 보조 장비, 보호자 교육이 중요합니다. 큰 운동 목표만큼 편안한 자세와 돌봄의 질도 중요하게 다룹니다.

중증 사지마비 아동은 자세를 스스로 바꾸기 어려워 같은 부위가 오래 눌리기 쉽습니다. 그래서 자세를 주기적으로 바꾸어 주고 피부 상태를 확인하는 돌봄 교육이 치료 못지않게 중요하며, 보호자의 부담을 줄이는 방향으로 계획해야 합니다.

정리하면, 심한 저산소허혈뇌병증으로 네 팔다리가 모두 뻣뻣하고 머리를 가누지 못하는 아동은 경직형 사지마비이며, 양하지마비나 편마비는 침범 부위가 다르고 이상운동형과 실조형은 운동 양상이 다릅니다.