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문제

생후 12개월 아동이 양손을 쥔 채 펴지 못하고 네 팔다리 모두 뻣뻣하며 고개를 가누지 못한다. 심한 저산소허혈뇌병증 병력이 있다. 이 아동의 뇌성마비 유형과 국소분포로 옳은 것은?

해설
심한 저산소허혈뇌병증은 뇌 전체에 광범위한 손상을 일으켜 네 팔다리 모두 침범되는 경직형 사지마비를 유발한다. ① 경직형 사지마비는 상지 침범이 하지보다 심하고 몸통 조절이 어렵다. ② 경직형 양하지마비는 하지 침범이 우세하다. ③ 이상운동형은 바닥핵 손상이 주 병인이다. ④ 실조형은 소뇌 손상이 주 병인이다. ⑤ 경직형 편마비는 한쪽 팔다리만 침범된다. [근거] 심한 저산소허혈뇌병증은 경직형 사지마비의 대표적 병인이다.
같은 주제 다음 문제생후 3개월 영아가 엎드린 자세에서 고개를 들지 못하고, 바로 누운 자세에서 팔다리를 폄 상태로 유지한다. 소리 자극에 놀라 팔을 벌렸다가 안으로 모으는 반응이 …

심화 해설

생후 12개월 영아에서 양손을 쥔 채 펴지 못하고 네 팔다리 모두 뻣뻣한 양상은 경직(spasticity)의 전형적 특징이며, 고개를 가누지 못하는 것은 축 근육(axial muscle) 조절의 심한 손상을 시사한다. 심한 저산소허혈뇌병증(hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE) 병력은 뇌의 광범위한 손상과 밀접하게 연관된다[3]. 뇌성마비는 비정상적인 근긴장도, 자세, 움직임을 특징으로 하는 장애로, 주된 운동 증후군에 따라 경직형 편마비(spastic hemiplegia), 경직형 양하지마비(spastic diplegia), 경직형 사지마비(spastic quadriplegia), 이상운동형(extrapyramidal/dyskinetic) 등으로 임상 분류된다[1][2].

이 아동은 네 팔다리 모두에서 경직이 나타나므로 국소분포는 사지마비(quadriplegia)에 해당한다. 경직형 사지마비는 뇌의 양측 반구가 모두 광범위하게 손상된 경우에 발생하며, 심한 HIE는 이러한 미만성 뇌손상의 가장 중요한 원인 중 하나로 알려져 있다. HIE가 의심되는 영아에서 초기 신경학적 검진과 일반 움직임 평가가 뇌성마비 및 신경발달 지연을 예측하는 데 높은 정확도를 보인다는 연구 결과는, 이 아동처럼 심한 HIE 병력과 초기부터 뚜렷한 사지 경직 및 두부 조절 실패를 보이는 경우 경직형 사지마비로의 진행 가능성이 높다는 임상적 판단을 뒷받침한다[3].

보기 1의 이상운동형(dyskinetic)은 근긴장도의 변동, 불수의 운동, 무정위운동(athetosis) 등이 주로 나타나며, 이 아동처럼 지속적으로 뻣뻣한 경직 양상과는 구별된다. 보기 3의 경직형 편마비는 한쪽 팔과 다리만 침범하므로 네 팔다리 모두 뻣뻣한 이 사례와 맞지 않는다. 보기 5의 경직형 양하지마비는 다리에 비해 팔의 침범이 경미하거나 거의 없는 경우로, 양손을 쥔 채 펴지 못하는 상지 침범이 뚜렷한 이 아동에게는 해당하지 않는다. 보기 4의 실조형은 협조운동장애와 균형 문제가 주된 특징으로, 영아기 초기에 사지 경직으로 나타나는 양상과는 다르다.

경직형 사지마비는 뇌성마비 중에서도 운동 기능 예후가 가장 불량한 유형에 속하며, 사지의 경직뿐 아니라 구강 운동 기능, 호흡 조절, 인지 및 의사소통 영역에서도 광범위한 동반 장애가 나타날 수 있다. 뇌성마비의 유병률은 출생아 1,000명당 1.5~3명으로 보고되며, 조산과 저체중 출생이 가장 흔한 위험인자로 알려져 있으나, HIE를 포함한 다양한 요인이 뇌성마비 발생 위험을 높인다[1][2]. 따라서 심한 HIE 병력과 네 팔다리의 경직, 두부 조절 실패를 보이는 이 아동은 경직형 사지마비(spastic quadriplegia)로 분류하는 것이 옳다.
참고 문헌 (논문 출처)
  • [1]
    Cerebral palsy in children: a clinical overview.일반논문Patel DR, Neelakantan M, Pandher K, Merrick J. (2020) · DOI: 10.21037/tp.2020.01.01
  • [2]
    Cerebral palsy in children: A clinical practice review.일반논문Patel DR, Bovid KM, Rausch R, Ergun-Longmire B, Goetting M, Merrick J. (2024) · DOI: 10.1016/j.cppeds.2024.101673
  • [3]
    Predicting cerebral palsy and 18-month neurodevelopmental outcome in infants with presumed hypoxic ischaemic encephalopathy: role of general movements assessment and early neurological examination.일반논문Kali GTJ, du Preez JCF, van Zyl JI, Burger M, Katsabola H, Pepper MS. (2025) · DOI: 10.3389/fped.2025.1638584

임상 시나리오

경직형 사지마비 조기 발견과 평가심한 HIE 병력 영아의 운동 발달 추적

심한 저산소허혈뇌병증 병력이 있는 영아는 생후 12개월 이전부터 일반 움직임 평가와 신경학적 검진을 정기적으로 시행하여 뇌성마비 진행 여부를 감시해야 한다. 네 팔다리의 경직축 근육 조절 실패(고개 가누기 실패)는 경직형 사지마비로의 이행을 강하게 시사한다.

경직형 사지마비는 양측 반구의 미만성 손상에서 발생하며, 단순히 사지 경직뿐 아니라 구강 운동 기능, 호흡 조절, 인지 및 의사소통 영역의 동반 장애가 흔하다. 평가 시 이러한 기능 영역을 함께 확인해야 한다.

주의

영아기 초기에는 근긴장도가 정상 범위로 보일 수 있으나, 생후 6개월 이후 경직이 점차 뚜렷해지는 경우가 많다. 한 번의 검진으로 정상을 판단하지 말고, 고위험군은 생후 24개월까지 추적 관찰해야 한다.

핵심 개념

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