임신 28주에 태어난 생후 18개월 아동이 목 가누기가 불안정하고 사지가 뻣뻣하며 양손을 함께 쓰지 못한다. 머리 초음파에서 뇌실주위 백질연화증이 확인되었다. 이 아동에게 가장 가능성이 높은 뇌성마비 유형은?

뇌실주위 백질연화증은 미숙아에서 흔한 뇌 손상으로 겉질척수로가 침범되어 하지에 더 뚜렷한 경직을 보이는 경직형 양하지마비의 주요 병인이다. ① 경직형 양하지마비는 하지 침범이 우세하고 양손 협응이 상대적으로 보존될 수 있으나, 심한 경우 상지 기능 저하도 동반된다. ② 경직형 편마비는 한쪽 팔다리 침범이 특징이다. ③ 이상운동형은 바닥핵 손상과 관련되며 불수의 운동이 주 증상이다. ④ 실조형은 소뇌 손상과 관련되어 균형·협응 장애가 두드러진다. ⑤ 혼합형은 두 가지 이상 운동 유형이 함께 나타난다. [근거] 뇌실주위 백질연화증은 미숙아 경직형 양하지마비의 대표적 병인이다.

경직형 양하지마비(spastic diplegia)는 미숙아에서 발생하는 가장 전형적인 뇌성마비 유형이다. 이 아동은 임신 28주라는 명확한 미숙아 출생력과 머리 초음파에서 확인된 뇌실주위 백질연화증(periventricular leukomalacia, PVL)을 가지고 있어, 병태생리적 기전으로 볼 때 경직형 양하지마비에 가장 부합한다.

뇌실주위 백질연화증은 미숙아 뇌에서 허혈성 손상이나 감염·염증 반응으로 인해 뇌실 주변 백질이 괴사되고 낭종이 형성되는 병변이다. 이 부위는 겉질척수로(corticospinal tract) 중에서도 하지로 가는 신경섬유가 지나가는 내측 부위와 인접해 있다. 겉질척수로의 배열을 보면 상지로 가는 섬유는 비교적 바깥쪽, 하지로 가는 섬유는 뇌실 쪽에 가깝게 위치한다. 따라서 뇌실 주변 백질에 국한된 손상은 상지보다 하지의 운동 경로를 더 심하게 침범하게 되고, 그 결과 양쪽 하지에 경직(spasticity)이 우세하게 나타나는 양하지마비로 이어진다.

이 아동의 임상 양상을 보면 사지가 뻣뻣하다는 표현은 경직(spasticity)의 존재를 시사한다. 경직은 위운동신경세포(upper motor neuron) 병변에서 나타나는 속도 의존성 근긴장도 항진으로, 겉질척수로가 손상되면 척수 반사 회로에 대한 억제 조절이 소실되면서 나타난다. 목 가누기가 불안정한 것은 몸통 조절과 축 근육의 협응 문제를 반영하며, 양손을 함께 쓰지 못하는 것은 양측 운동 협응의 어려움을 보여준다. 다만 상지 기능이 완전히 소실된 편마비 패턴과 달리, 양하지마비에서는 상지에도 경미한 협응 문제나 미세운동 저하가 동반될 수 있으나 하지의 기능 저하가 상대적으로 더 뚜렷하다.

보기에서 이상운동형 뇌성마비는 기저핵이나 시상의 손상과 관련되며, 주로 만삭아에서 심한 신생아 저산소성 허혈성 뇌병증이나 빌리루빈 뇌병증 후 나타난다. 실조형 뇌성마비는 소뇌 병변과 관련되고, 경직형 편마비는 일측 대뇌 반구의 국소 병변(예: 중대뇌동맥 경색)에서 나타난다. 혼합형은 경직과 이상운동 증상이 함께 있는 경우인데, 이 아동의 주된 징후는 경직과 하지 우세 침범이므로 경직형 양하지마비가 가장 타당하다.

경직형 양하지마비 아동의 운동 발달과 보행 특성은 물리치료 중재의 핵심 평가 지표가 된다. 경직형 양하지마비 아동은 보행 시 하지의 선택적 운동 조절 저하, 균형 능력 저하, 그리고 보행 속도 조절의 어려움을 보인다. 보행 속도는 개별 아동의 운동 수행 능력에 따라 달라지므로, 중재 효과를 평가할 때는 일정한 보행 속도를 유지하도록 유도하는 방법이 필요하다 ^[1]. 또한 경직형 양하지마비 아동은 독립성과 삶의 질에 영향을 주는 보행 장애를 흔히 경험하며, 로봇 보조 트레드밀 보행 훈련과 같은 집중적 보행 중재가 보행 수행 능력 향상에 활용될 수 있다 ^[2]. 동적 선 자세 균형 능력도 경직형 양하지마비 환자에서 평가해야 할 중요한 기능 영역인데, 보장구 착용 여부에 따라 자세 안정성 지수가 달라질 수 있어 임상에서 균형 평가 시 조건을 고려해야 한다 ^[3]. 나아가 하지 운동 기능, 균형, 보행에 대한 중재로 키넥트 비디오 게임 훈련과 같은 가상현실 기반 접근도 시도되고 있으며, 이는 경직형 양하지마비 청소년의 선택적 운동 조절과 균형 능력에 영향을 줄 수 있다 ^[4].

따라서 미숙아 출생력, 뇌실주위 백질연화증 소견, 하지 우세의 경직성 운동 장애를 종합하면 이 아동의 가장 가능성 높은 뇌성마비 유형은 경직형 양하지마비이다.