신생아기에 심한 황달로 교환수혈을 받은 병력이 있고, 생후
9개월에 고개 가누기와 몸통 조절이 되지 않으며 팔다리 움직임이 적은 양상은
빌리루빈 뇌병증(bilirubin encephalopathy)의 후유 양상에 해당한다. 교환수혈은 고빌리루빈혈증에서 빌리루빈의 신경독성을 낮추기 위한 적극적 중재이지만, 그럼에도 불구하고 고위험 신생아에서는
핵황달(kernicterus)이 발생할 수 있다는 점이 근거 자료에서 반복적으로 확인된다
[1][2].
핵황달은 비포합 빌리루빈이 혈액뇌장벽을 통과하여
창백핵(globus pallidus),
시상밑핵(subthalamic nucleus), 해마, 뇌신경핵 등에 침착되면서 발생한다. 이 중 창백핵과 시상밑핵은
추체외로계(extrapyramidal system)의 핵심 구조물로, 이 부위의 손상은 근긴장 조절과 불수의 운동에 이상을 초래한다. 급성기에는 근긴장 저하(hypotonia)와 수유 곤란이 나타나고, 이후 만성기에는
무정위운동(athetosis)이나
근긴장이상(dystonia)이 두드러지는
이상운동형 뇌성마비(dyskinetic cerebral palsy)로 이행하는 것이 전형적인 경과이다
[1][3].
이 아동의 현재 증상인 고개를 가누지 못하고 몸통이 축 처지는 양상은 추체외로계 손상에서 나타나는
축 근긴장 저하(axial hypotonia)로 설명된다. 이상운동형 뇌성마비는 영아기 초기에는 경직보다 근긴장 저하가 먼저 관찰되고, 불수의 운동은 수의운동 발달이 진행되면서 점차 뚜렷해지는 특징이 있다. 따라서 생후
9개월 시점에서 몸통과 목의 조절이 어려운 것은 아직 무정위운동이 완전히 발현되기 전 단계의 이상운동형 뇌성마비 초기 양상으로 해석할 수 있다.
영상의학적으로도 핵황달은 창백핵과 시상밑핵의 T1 고신호강도로 나타나며, 시간이 지나면서 T2 고신호강도로 변화하는 패턴을 보인다
[2][3]. 신생아기에는 창백핵이 정상적으로도 T1에서 비교적 높은 신호를 보일 수 있어 초기 진단이 어려울 수 있으나, 자화율강조영상(SWI)이 수초화(myelination)의 영향을 덜 받아 창백핵 손상을 더 민감하게 발견할 수 있다는 보고도 있다
[2]. 이는 교환수혈을 받았더라도 핵황달 발생 가능성을 배제할 수 없으며, 영상 추적관찰이 진단과 예후 판정에 중요함을 시사한다
[1].
보기의 다른 유형과 비교하면,
경직형 편마비와
경직형 양하지마비는 주로 미숙아의 뇌실주위 백질연화증이나 국소 허혈성 손상과 관련되고,
경직형 사지마비는 미만성 대뇌 손상에서 나타나며 초기부터 뚜렷한 경직(spasticity)이 동반되는 경우가 많다.
실조형은 소뇌 계통의 손상이 원인으로, 심한 신생아 황달 병력과의 연관성은 상대적으로 낮다. 반면 이상운동형 뇌성마비는 만삭아에서 심한 고빌리루빈혈증과 핵황달의 가장 대표적인 신경학적 후유증으로 알려져 있다
[1][3].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
The Importance of Neuroimaging Follow-Up in Bilirubin-Induced Encephalopathy: A Clinical Case Review.일반논문Resaz M, Pepe A, Tortora D, Rossi A, Ramenghi LA, Calandrino A. (2025) · DOI: 10.3390/brainsci15060539
- [2]
Susceptibility weighted imaging can be a sensitive sequence to detect brain damage in neonates with kernicterus: a case report.케이스리포트Lequin M, Groenendaal F, Dudink J, Govaert P. (2023) · DOI: 10.1186/s12883-023-03125-6
- [3]
Acute and Chronic Kernicterus: MR Imaging Evolution of Globus Pallidus Signal Change during Childhood.일반논문Gburek-Augustat J, Sorge I, Stange M, Kern J, Merkenschlager A, Nägele T, Krägeloh-Mann I. (2023) · DOI: 10.3174/ajnr.a7948