출생 직후부터 오른쪽 팔을 잘 움직이지 않는 신생아가 있다. 오른쪽 팔은 어깨가 안쪽돌림되고 팔꿈치가 펴진 채 축 늘어져 있다. 손가락은 움직인다. 다음 중 가장 의심되는 질환은?

핵심 병태생리

신생아가 출생 직후 한쪽 팔을 움직이지 못하고, 어깨가 안쪽돌림(internal rotation)되고 팔꿈치가 펴진 채 축 늘어져 있는 자세는 위팔신경얼기 중 C5–C6 신경뿌리 손상에서 나타나는 전형적인 에르브 마비(Erb's palsy)의 양상이다. C5–C6이 지배하는 어깨 가쪽돌림근(아래등세모근, 작은원근)과 팔꿈치 굽힘근(위팔두갈래근, 위팔근)의 기능이 소실되면, 정상적인 가쪽돌림과 팔꿈치 굽힘이 일어나지 못하고 상대적으로 보존된 안쪽돌림근과 폄근의 긴장도가 우세해져 이러한 특징적인 자세가 고정된다. 손가락 움직임이 보존되는 이유는 손가락 굽힘과 폄을 담당하는 C8–T1 신경뿌리가 손상 범위에서 상대적으로 벗어나 있기 때문이다 ^[1].

이러한 손상은 분만 과정에서 아기의 머리와 어깨가 과도하게 벌어지거나, 어깨난산(shoulder dystocia) 시 견인이 가해질 때 위팔신경얼기가 늘어나면서 발생한다. 확립된 위험 요인으로는 산모의 당뇨병, 태아 체중 증가, 어깨난산, 기구 분만 등이 알려져 있다 ^[1][4]. 다만 이러한 요인들이 개별 신생아의 손상 발생을 일관되게 예측하지는 못하며, 신생아 위팔신경얼기 자체의 해부학적 취약성이 추가적인 소인으로 제안되고 있다 ^[1].

감별 진단 포인트

보기에서 제시된 다른 질환들은 임상 양상이 뚜렷이 구분된다. 선천성 근성사경(congenital muscular torticollis)은 목빗근의 구축으로 머리가 한쪽으로 기울고 반대쪽으로 돌아가는 자세가 주된 소견이며, 팔의 마비나 특징적 상지 자세는 나타나지 않는다. 뒤센형 근이영양증(Duchenne muscular dystrophy)은 X-연관 열성 유전 질환으로, 출생 직후에는 뚜렷한 증상이 없고 보통 걸음마 시기 이후 근위부 근력 약화와 비대해진 종아리 근육이 점진적으로 나타난다. 다운증후군(Down syndrome)은 전반적인 근긴장 저하와 특징적인 얼굴 형태, 단일 손금 등의 소견을 보이지만 편측 상지에 국한된 마비 자세는 아니다. 뇌성마비(cerebral palsy)는 중추신경계 손상으로 인한 운동 조절 장애로, 신생아기에는 근긴장 변화와 원시 반사 지연 소실 등이 관찰되며 말초신경 손상에서 보이는 특정 신경뿌리 분포의 편측 마비 패턴과는 구분된다.

임상 평가와 예후

분만마비의 진단은 출생 직후 상지의 능동 움직임 소실과 특징적 자세를 확인하는 신체검진이 중심이 된다. 신경뿌리 침범 범위에 따라 C5–C6만 침범된 에르브 마비, C5–T1 전체가 침범된 전체 마비로 나눌 수 있으며, 손가락 움직임의 보존 여부는 침범 범위를 가늠하는 중요한 단서이다 ^[2].

자연 회복 가능성은 존재하지만, 상당수의 영아에서 나이가 들면서 잔여 결손과 기능 제한이 지속될 수 있다 ^[2]. 체계적 문헌고찰에 따르면 신생아 위팔신경얼기 마비는 출생아 1000명당 약 1명에서 발생하며, 수술적 치료 후에도 어깨, 팔꿈치, 손목, 손의 장기 기능 회복 결과는 환자마다 이질적으로 나타난다 ^[3]. 따라서 출생 직후의 정확한 신경학적 평가와 함께, 시간 경과에 따른 능동 관절가동범위 회복 여부를 추적 관찰하는 것이 예후 판정과 치료 방침 결정에 중요하다.

물리치료적 관점에서는 초기부터 수동 관절가동범위 운동을 통해 어깨 관절의 구축, 특히 안쪽돌림 구축을 예방하는 것이 핵심이다. 신경 회복이 지연되거나 불완전할 경우 어깨의 안쪽돌림 구축과 뒤쪽 어깨관절 어긋남(후방 아탈구)이 이차적으로 발생할 수 있으므로, 보호자 교육을 포함한 지속적인 자세 관리와 관절 운동이 필요하다 ^[2][3].