핵심 해설
이 환자는 발작성 고혈압, 심계항진(빈맥), 발한, 그리고 혈중 메타네프린 증가 소견을 보여 갈색세포종이 강력히 의심됩니다. 갈색세포종은 부신수질의 크롬친화세포에서 발생하는 종양으로, 에피네프린과 노르에피네프린 같은 카테콜아민을 과다하게 분비합니다. 이 과도한 카테콜아민이 알파 및 베타 아드레날린 수용체를 과도하게 자극하여 말초혈관 수축으로 인한 심한 고혈압과 심장 자극으로 인한 빈맥을 일으킵니다. 메타네프린은 카테콜아민의 대사산물로, 종양 표지자로 활용됩니다. 따라서 문제의 핵심은 고혈압과 빈맥을 유발하는 종양이 발생하는 가장 흔한 해부학적 부위를 묻는 것이며, 부신수질이 정답입니다. 다른 선택지의 종양들도 고혈압을 유발할 수 있으나, 발작성 고혈압, 빈맥, 발한의 전형적인 3대 증상과 메타네프린 증가를 동반하는 카테콜아민 과잉 증상은 부신수질 종양에 특이적입니다.
교과서 개념 정리
종양
발생 부위
분비 호르몬
주요 증상
갈색세포종
부신수질
카테콜아민
발작성 고혈압, 빈맥, 발한, 두통
글루카곤종
이자 알파세포
글루카곤
고혈당, 괴사성 융해 이동성 홍반
갑상샘 수질암
갑상샘 C세포
칼시토닌
혈중 칼시토닌 상승, 설사
콘 증후군
부신피질 사구체대
알도스테론
고혈압, 저칼륨혈증
쿠싱병
뇌하수체 전엽
ACTH
중심성 비만, 고혈압, 당뇨
임상에서 갈색세포종이 의심되는 환자에게는 메타네프린과 노르메타네프린의 혈장 유리형 또는 24시간 소변 검사를 1차 진단 검사로 시행합니다. 영상 검사로는 부신 CT를 우선 시행하며, 진단 후 반드시 알파 차단제(예: phenoxybenzamine)로 수술 전 혈압을 안정화시킨 후 종양 절제술을 계획해야 합니다. 알파 차단 없이 베타 차단제를 먼저 투여하면 알파 수용체 매개 혈관수축이 길항되지 않은 상태에서 심박출량이 감소하여 오히려 고혈압성 위기가 발생할 수 있어 절대 금기입니다. 다발성 내분비 선종증(MEN) 2형과의 연관성을 염두에 두고 RET 유전자 검사를 고려해야 합니다.
갈색세포종 — 부신수질의 크롬친화세포에서 발생하여 에피네프린, 노르에피네프린 등 카테콜아민을 과다 분비하는 종양으로, 발작성 고혈압, 빈맥, 발한, 두통이 특징적인 5가지 증상입니다.
메타네프린 — 카테콜아민(주로 에피네프린)이 분해되어 생성되는 대사산물로, 갈색세포종 진단에 가장 민감도가 높은 혈액 및 소변 검사 지표입니다.
부신수질 — 부신의 안쪽 부분을 구성하는 조직으로, 교감신경계의 일부로서 크롬친화세포가 에피네프린과 노르에피네프린을 분비하여 스트레스 반응을 조절합니다.
카테콜아민 — 신경전달물질이자 호르몬으로 작용하는 물질군으로, 도파민, 노르에피네프린, 에피네프린이 포함되며 교감신경계의 흥분 반응을 매개합니다.
크롬친화세포 — 부신수질에 주로 존재하는 세포로, 크롬염에 의해 갈색으로 염색되는 특징이 있으며, 카테콜아민을 합성하고 저장하는 과립을 가지고 있습니다.