임상 증상(특히 피부 자색반)을 바탕으로 임상 진단. 신생검은 비전형적인 경우나 심한 단백뇨 시 고려
4. 치료
대증 치료(수액, 진통제). 심한 신염이나 복통 시 스테로이드 고려
감별 진단 table
질환
자색반
복통
혈소판
보체(C3/C4)
신장 침범
헤노흐-쇤라인 자색반 신염
있음 (촉진성)
흔함
정상
정상
IgA 침착 (혈뇨/단백뇨)
IgA 신병증
없음
없음
정상
정상
IgA 침착 (상기도 감염 후 혈뇨)
용혈요독증후군
점상 출혈
있을 수 있음
감소
정상/감소
미세혈관병증 (파편 적혈구)
연쇄상구균 감염 후 사구체신염
없음
드뭄
정상
감소 (C3)
사슬알균 감염 후 1~2주 뒤 발병
KMLE 족보 암기법HSP의 4대 증상 암기법: "피-위-관-신"
피부(자색반), 위장관(복통, 흑색변), 관절(관절통/부종), 신장(혈뇨/단백뇨).
특히 "복통 + 다리 자색반"은 국가고시에서 HSP를 강력히 시사하는 최고의 힌트입니다. 혈소판이 정상이라는 점에서 특발성 혈소판 감소성 자색반증(ITP)이나 용혈요독증후군(HUS)과 감별됩니다.
최신 가이드라인 변화
과거에는 헤노흐-쇤라인 자색반증으로 불렸으나, 최근에는 병태생리(주로 IgA 면역 복합체 침착)를 반영하여 IgA 혈관염(IgA Vasculitis)으로 명칭이 변경되는 추세입니다. 그러나 국가고시에서는 아직 '헤노흐-쇤라인 자색반증'이라는 용어도 정답으로 인정됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자: 5세 여아주소: 2일 전 시작된 육안적 혈뇨 및 복통, 당일 아침 발생한 양측 하지의 붉은 반점신체 검진: 혈압 100/65 mmHg (정상), 양측 하지에 촉진성 자색반주요 검사 소견:- 혈액: 혈색소 11.5 g/dL, 혈소판 350,000/mm³ (정상), BUN/Cr 15/0.5 mg/dL- 면역: C3 정상, C4 정상- 소변: 단백뇨(1+), 잠혈(3+), 현미경적 혈뇨(RBC 30~50/HPF)- 대변: 잠혈 양성 (위장관 침범 시사)
레지던트 선배의 팁
"혈소판이 정상인데 자색반이 보인다? 그러면 바로 혈관염(Vasculitis)을 떠올려야 합니다. 특히 소아에서 복통이나 관절통을 동반한 전형적인 자색반은 HSP를 거의 확진하는 소견이에요. IgA 신병증과 혼동하지 마세요. 상기도 감염 1~3일 후 ‘신장 단독’으로 혈뇨가 오면 IgA 신병증, ‘전신 증상’이 함께 있으면 HSP입니다. 신생검은 굳이 하지 않아도 임상 진단이 충분히 가능하다는 점, 기억하세요!"
헤노흐-쇤라인 자색반증 (Henoch-Schönlein Purpura, IgA 혈관염) — 소혈관에 IgA 면역 복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염. 피부 자색반, 복통, 관절통, 신장염이 주요 증상입니다.
촉진성 자색반 (Palpable Purpura) — 피부 아래 혈관 염증으로 인해 발생하며, 만져지는 붉은 보라색 반점입니다. 비혈소판 감소성 자색반의 대표적 형태입니다.
사구체신염 — 사구체의 염증으로 인해 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압 등이 발생하는 질환군입니다. 다양한 원인 질환에 의해 발생할 수 있습니다.