핵심 해설
이 환자는
5세 여아로,
육안적 혈뇨와
복통을 주소로 내원하였고, 특징적으로
양측 하지의 붉은 반점(자색반, Purpura)이 동반되었습니다. 검사실 소견에서 혈소판 수치가
350,000/mm³으로 정상이며, 혈청 보체(C3, C4)도 정상입니다. 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 확인되었고, 대변 잠혈 반응도 양성입니다. 이는
피부 자색반, 복통(위장관 침범), 신장 침범(사구체신염)의 3대 증상을 보이는
헤노흐-쇤라인 자색반 신염(Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, IgA 혈관염)의 전형적인 임상상에 부합합니다.
핵심! IgA 신병증은 신장만 침범하는 반면,
헤노흐-쇤라인 자색반증은 신장 외 증상(피부, 관절, 위장관)을 동반하는
전신성 소혈관 혈관염이라는 점이 결정적인 감별 포인트입니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 접근법 |
|---|
| 1. 증상 인지 | 촉진성 자색반(주로 하지와 둔부) + 복통/관절통 + 혈뇨/단백뇨 |
| 2. 기본 검사 | 소변 검사(혈뇨, 단백뇨 확인), 혈압 측정, 신기능 검사(BUN/Cr), 혈청 보체 검사 |
| 3. 진단 | 임상 증상(특히 피부 자색반)을 바탕으로 임상 진단. 신생검은 비전형적인 경우나 심한 단백뇨 시 고려 |
| 4. 치료 | 대증 치료(수액, 진통제). 심한 신염이나 복통 시 스테로이드 고려 |
감별 진단 table
| 질환 | 자색반 | 복통 | 혈소판 | 보체(C3/C4) | 신장 침범 |
|---|
| 헤노흐-쇤라인 자색반 신염 | 있음 (촉진성) | 흔함 | 정상 | 정상 | IgA 침착 (혈뇨/단백뇨) |
| IgA 신병증 | 없음 | 없음 | 정상 | 정상 | IgA 침착 (상기도 감염 후 혈뇨) |
| 용혈요독증후군 | 점상 출혈 | 있을 수 있음 | 감소 | 정상/감소 | 미세혈관병증 (파편 적혈구) |
| 연쇄상구균 감염 후 사구체신염 | 없음 | 드뭄 | 정상 | 감소 (C3) | 사슬알균 감염 후 1~2주 뒤 발병 |
KMLE 족보 암기법
HSP의 4대 증상 암기법: "피-위-관-신"
피부(자색반), 위장관(복통, 흑색변), 관절(관절통/부종), 신장(혈뇨/단백뇨).
특히
"복통 + 다리 자색반"은 국가고시에서 HSP를 강력히 시사하는 최고의 힌트입니다. 혈소판이 정상이라는 점에서 특발성 혈소판 감소성 자색반증(ITP)이나 용혈요독증후군(HUS)과 감별됩니다.
최신 가이드라인 변화
과거에는 헤노흐-쇤라인 자색반증으로 불렸으나, 최근에는 병태생리(주로 IgA 면역 복합체 침착)를 반영하여
IgA 혈관염(IgA Vasculitis)으로 명칭이 변경되는 추세입니다. 그러나 국가고시에서는 아직 '헤노흐-쇤라인 자색반증'이라는 용어도 정답으로 인정됩니다.