핵심 해설
이 환자는 다리와 엉덩이의
촉진성 자반(Palpable purpura),
복통(Abdominal pain), 그리고
콜라색 소변(Cola-colored urine)을 동반한
혈뇨(Hematuria) 및
단백뇨(Proteinuria)를 보입니다. 혈소판 수(
320,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 정상이며, 고혈압(125/85 mmHg)도 동반되었습니다. 이는
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉
IgA 혈관염(IgA vasculitis)의 전형적인 4대 증상(촉진성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범)에 합당하며, 특히 신장 침범이 두드러져
헤노흐-쇤라인 자반증 신염(HSP nephritis)으로 진단할 수 있습니다.
핵심! HSP는 소아에서 가장 흔한 전신성 소혈관 혈관염으로, 피부, 위장관, 관절, 신장을 주로 침범합니다. 진단의 핵심은
정상 혈소판 수와 정상 응고 검사를 동반한 촉진성 자반과 전신 증상입니다. 신장 침범은 예후를 결정하는 가장 중요한 인자이며, 적혈구 원주(Red blood cell cast)는 사구체 침범을 시사하는 강력한 증거입니다.
감별 포인트! ①번
용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)은 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신손상이 3대 특징입니다. 이 환자는 혈소판이 정상이고 빈혈 소견이 없어 배제됩니다. ②번
IgA 신병증(IgA nephropathy)은 HSP와 동일한 병태생리(IgA 면역 복합체 침착)를 공유하지만, 자반이나 복통 같은 전신 증상 없이 신장만 침범하는 것이 결정적 차이입니다. ④번
전신성 홍반성 루푸스 신염(Lupus nephritis)은 다양한 자가항체(항 ds-DNA 등)와 저보체혈증을 동반하며, 피부 병변도 자반보다는 광과민성 발진 등이 특징적입니다. ⑤번
특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 이 환자처럼 혈소판 수가 정상이라는 점에서 바로 배제할 수 있습니다.
핵심 알고리즘
소아 자반증 환자의 접근
혈소판 수 및 PT/aPTT 확인 → 정상이면 '혈소판 비감소성 자반(비혈소판감소성 자반)'으로 HSP 강력 의심 → 전신 증상 평가(복통, 관절통, 신장 침범) → 신장 침범 확인 시 요검사 및 신기능 평가 → HSP 신염 진단 및 치료(보존적 치료가 주, 중증 시 신장 조직 검사 및 스테로이드/면역 억제제 고려).
감별 진단 table
| 질환 | 자반 양상 | 혈소판 | 신장 침범 | 특징적 소견 |
|---|
| HSP 신염 | 촉진성, 둔부/하지 대칭 | 정상 | 혈뇨, 단백뇨, 적혈구 원주 | 복통, 관절통 동반 |
| IgA 신병증 | 없음 | 정상 | 혈뇨(상기도 감염 후 악화) | 자반 없음, 전신 증상 없음 |
| HUS | 비촉진성(점상 출혈 등) | 감소 | 급성 신손상, 혈뇨 | 미세혈관병성 용혈성 빈혈 |
| ITP | 점상 출혈, 반상 출혈 | 감소 | 드묾 | 정상 골수, 항혈소판 항체 |
| 루푸스 신염 | 광과민성 발진, 관절염 | 감소 가능 | 단백뇨, 혈뇨 | 항 ds-DNA 항체, 저보체혈증 |
KMLE 족보 암기법
HSP 4대 증상은
"자복관신":
자반(Purpura),
복통(Abdominal pain),
관절통(Arthralgia),
신장 침범(Renal involvement). 그리고 HSP의 자반은 혈소판 감소증 없이 나타나는
"촉진성 자반"이라는 점을 기억하세요.
최신 가이드라인 변화
과거 HSP의 진단 기준은 1990년 ACR 기준을 주로 사용했으나, 현재는 2012년 Chapel Hill Consensus Conference(CHCC)의 분류에 따라
IgA 혈관염(IgA vasculitis)이라는 병명으로 더 흔히 불립니다. 병태생리는 조직 내 IgA 면역 복합체 침착입니다. 신장 예후와 관련하여, 심한 단백뇨(>1g/24h)나 신기능 저하 시에는 신장 조직 검사를 고려하며, 치료는 ACE 억제제나 ARB를 기저로 중증도에 따라 스테로이드를 사용합니다.