핵심 해설
이 환자는 다리와 엉덩이의 촉진성 자반(Palpable purpura), 복통(Abdominal pain), 그리고 콜라색 소변(Cola-colored urine)을 동반한 혈뇨(Hematuria) 및 단백뇨(Proteinuria)를 보입니다. 혈소판 수(320,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 정상이며, 고혈압(125/85 mmHg)도 동반되었습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA vasculitis)의 전형적인 4대 증상(촉진성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범)에 합당하며, 특히 신장 침범이 두드러져 헤노흐-쇤라인 자반증 신염(HSP nephritis)으로 진단할 수 있습니다.
핵심! HSP는 소아에서 가장 흔한 전신성 소혈관 혈관염으로, 피부, 위장관, 관절, 신장을 주로 침범합니다. 진단의 핵심은 정상 혈소판 수와 정상 응고 검사를 동반한 촉진성 자반과 전신 증상입니다. 신장 침범은 예후를 결정하는 가장 중요한 인자이며, 적혈구 원주(Red blood cell cast)는 사구체 침범을 시사하는 강력한 증거입니다.
감별 포인트! ①번 용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)은 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신손상이 3대 특징입니다. 이 환자는 혈소판이 정상이고 빈혈 소견이 없어 배제됩니다. ②번 IgA 신병증(IgA nephropathy)은 HSP와 동일한 병태생리(IgA 면역 복합체 침착)를 공유하지만, 자반이나 복통 같은 전신 증상 없이 신장만 침범하는 것이 결정적 차이입니다. ④번 전신성 홍반성 루푸스 신염(Lupus nephritis)은 다양한 자가항체(항 ds-DNA 등)와 저보체혈증을 동반하며, 피부 병변도 자반보다는 광과민성 발진 등이 특징적입니다. ⑤번 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 이 환자처럼 혈소판 수가 정상이라는 점에서 바로 배제할 수 있습니다.
핵심 알고리즘소아 자반증 환자의 접근
혈소판 수 및 PT/aPTT 확인 → 정상이면 '혈소판 비감소성 자반(비혈소판감소성 자반)'으로 HSP 강력 의심 → 전신 증상 평가(복통, 관절통, 신장 침범) → 신장 침범 확인 시 요검사 및 신기능 평가 → HSP 신염 진단 및 치료(보존적 치료가 주, 중증 시 신장 조직 검사 및 스테로이드/면역 억제제 고려).
감별 진단 table
질환
자반 양상
혈소판
신장 침범
특징적 소견
HSP 신염
촉진성, 둔부/하지 대칭
정상
혈뇨, 단백뇨, 적혈구 원주
복통, 관절통 동반
IgA 신병증
없음
정상
혈뇨(상기도 감염 후 악화)
자반 없음, 전신 증상 없음
HUS
비촉진성(점상 출혈 등)
감소
급성 신손상, 혈뇨
미세혈관병성 용혈성 빈혈
ITP
점상 출혈, 반상 출혈
감소
드묾
정상 골수, 항혈소판 항체
루푸스 신염
광과민성 발진, 관절염
감소 가능
단백뇨, 혈뇨
항 ds-DNA 항체, 저보체혈증
KMLE 족보 암기법
HSP 4대 증상은 "자복관신": 자반(Purpura), 복통(Abdominal pain), 관절통(Arthralgia), 신장 침범(Renal involvement). 그리고 HSP의 자반은 혈소판 감소증 없이 나타나는 "촉진성 자반"이라는 점을 기억하세요.
최신 가이드라인 변화
과거 HSP의 진단 기준은 1990년 ACR 기준을 주로 사용했으나, 현재는 2012년 Chapel Hill Consensus Conference(CHCC)의 분류에 따라 IgA 혈관염(IgA vasculitis)이라는 병명으로 더 흔히 불립니다. 병태생리는 조직 내 IgA 면역 복합체 침착입니다. 신장 예후와 관련하여, 심한 단백뇨(>1g/24h)나 신기능 저하 시에는 신장 조직 검사를 고려하며, 치료는 ACE 억제제나 ARB를 기저로 중증도에 따라 스테로이드를 사용합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 6세 여아, 2주 전 시작된 하지와 엉덩이의 촉진성 자반으로 내원. 3일 전부터 복통을 호소하고, 소변 색이 콜라색으로 변함. 신체 활력징후에서 혈압 125/85 mmHg로 상승. 소변 검사상 단백뇨(2+), 혈뇨(3+), 적혈구 원주 관찰됨. 혈액 검사상 혈소판 320,000/mm³로 정상, PT/aPTT 정상, BUN 22 mg/dL, Creatinine 0.8 mg/dL.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 혈소판 수 및 응고 검사로 혈소판감소성 자반과의 감별이 최우선입니다. 결과가 정상이므로 HSP 진단에 한 걸음 다가갑니다.
2. 진단 확진: HSP는 임상 증상으로 진단하는 임상적 진단입니다. 전형적인 4대 증상(자반, 복통, 관절통, 신장 침범) 중 2가지 이상 존재하고, 특히 하지 둔부의 촉진성 자반이 있으면 진단 가능합니다.
3. 신장 침범 평가: 요검사에서 혈뇨, 단백뇨, 원주뇨를 확인하고, 혈압 측정 및 신기능 검사(BUN/Cr)로 신염의 중증도를 평가합니다.
치료 계획:
HSP 신염의 치료는 중증도에 따라 결정됩니다. 경한 현미경적 혈뇨와 경도 단백뇨만 있는 경우 대증적 치료(수분 섭취, 휴식)로 충분합니다. 하지만 이 환아처럼 고혈압이 동반된 중등도 이상의 신염은 ACE 억제제(ACEi) 또는 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)로 단백뇨 감소 및 신장 보호 효과를 도모합니다. 심한 경우 신장 조직 검사 후 스테로이드나 다른 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.
주의사항:
HSP의 가장 심각한 합병증 중 하나는 장중첩증(Intussusception)입니다. 복통이 갑자기 심해지고, 건포도 젤리양 혈변이 나오면 반드시 의심해야 합니다. 또한, 신장 침범은 수년 후에 만성 신부전으로 진행할 수 있으므로, 발병 후 최소 6개월 이상 정기적으로 요검사와 혈압을 추적 관찰해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"이 문제는 전형적인 HSP 증례입니다. 국가고시에서 HSP가 나오면 거의 '촉진성 자반 + 복통 + 소변 이상'의 3박자를 보여주죠. 가장 중요한 감별 포인트는 혈소판 수치입니다. 혈소판이 정상이면 ITP는 바로 지우고 시작하세요. 그리고 소변에서 적혈구 원주가 보인다면, 이는 사구체에서 기원한 출혈이라는 뜻이므로 신장 침범이 확실하다는 강력한 증거입니다."
촉진성 자반(Palpable purpura) — 피부에 만져지는 돌출된 자반으로, 진피 내 염증 세포 침윤과 적혈구 유출로 인해 발생합니다. 소혈관 혈관염의 전형적인 피부 소견입니다.
적혈구 원주(Red blood cell cast) — 사구체 기저막 손상으로 인해 신장 세뇨관 내에서 형성되는 원주형 구조물입니다. 사구체신염의 강력한 증거이며, 요로 감염 등 하부 요로 출혈과 감별하는 핵심 소견입니다.
IgA 혈관염(IgA vasculitis) — 헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)의 최신 병명입니다. 소혈관에 IgA 면역 복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염으로, 피부, 위장관, 신장을 주로 침범합니다.
혈소판 비감소성 자반(Non-thrombocytopenic purpura) — 혈소판 수치가 정상 범위임에도 불구하고 나타나는 자반입니다. 주로 혈관염이나 응고 인자 이상이 원인이며, HSP 진단의 중요한 단서입니다.
사구체신염 — 신장의 사구체에 염증이 발생하는 질환군입니다. 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 부종, 신기능 저하 등이 나타나며, 적혈구 원주가 진단적 가치가 높은 소견입니다.