67세 남성이 5년 전부터 지속되는 기침과 가래로 내원하였다. 최근에는 가래의 양이 증가하였으며 1년에 3~4차례 호흡기 감염으로 항생제 치료를 받았다고 한다. 과거 폐결핵으로 치료받은 병력이 있다. 혈압은 132/76 mmHg, 맥박은 88회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 37.1℃, 산소포화도는 실내공기에서 94%이다. 청진에서 우측 상부 폐야에 거친 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 X선 사진은 다음과 같다. 이 환자의 진단을 확진하기 위해 가장 적절한 검사는?
[혈액검사]
• 백혈구: 10,600/mm³
• 혈색소: 12.9 g/dL
• 혈소판: 258,000/mm³
• C반응단백질: 1.2 mg/dL (참고치, <0.5)
• 적혈구침강속도: 28 mm/hr
1폐기능검사
2객담 항산균 도말검사
3고해상도 흉부 CT✓ 정답
4기관지내시경
5폐환기관류스캔
해설
만성 기침과 객담, 반복적인 호흡기 감염 및 과거 폐결핵 병력은 기관지확장증을 시사합니다. 기관지확장증의 구조적 이상을 확인하여 확진하기 위한 가장 적절한 검사는 고해상도 흉부 CT(HRCT)입니다.
핵심 해설
이 환자는 수년간 지속되는 기침과 객담, 반복적인 호흡기 감염이 있으며 과거 폐결핵 병력이 있습니다. 폐결핵은 기관지벽의 손상과 섬유화를 유발하여 이차성 기관지확장증의 원인이 될 수 있습니다.
단순 가슴 X선에서는 기관지벽 비후, tram-track sign, 낭성 음영 등의 이상이 관찰될 수 있으나 기관지확장증의 정확한 범위와 형태를 평가하는 데 한계가 있습니다.
기관지확장증의 확진에는 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 가장 적절합니다. HRCT에서는 기관지 내경이 인접한 폐동맥보다 증가한 signet ring sign, 기관지가 말초로 진행하면서 가늘어지지 않는 소견, 기관지벽 비후 등을 확인할 수 있습니다.
정답 근거
기관지확장증은 고해상도 흉부 CT(HRCT)를 통해 비가역적인 기관지 확장을 확인하여 확진합니다.
만성 기침·화농성 객담 + 반복적인 호흡기 감염
→ 기관지확장증 의심
→ 고해상도 흉부 CT(HRCT)로 확진
일차섬모운동이상증(Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) — 섬모의 미세구조 및 운동 기능에 이상이 생기는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 만성 부비동염, 기관지확장증, 내장 역위(Kartagener 증후군)가 특징적입니다.
코일산화질소(nasal Nitric Oxide, nNO) — PCD의 선별검사로 사용되며, 부비동 상피에서 생성되는 산화질소를 측정합니다. PCD 환자에서는 매우 낮게 측정됩니다.
점액섬모청소율(Mucociliary Clearance) — 호흡기 상피의 섬모 운동과 점액층의 상호작용으로 이물질과 병원균을 제거하는 기전입니다. PCD에서는 이 기능이 저하됩니다.
Kartagener 증후군(Kartagener Syndrome) — PCD의 한 아형으로, 내장 역위(Situs inversus), 만성 부비동염, 기관지확장증의 3대 징후를 보입니다. 전체 PCD의 약 50%를 차지합니다.
내장 역위(Situs Inversus) — 흉부 및 복부의 장기들이 정상 위치의 거울상으로 좌우가 바뀌어 위치하는 상태입니다. PCD 환자의 절반에서 동반됩니다.
