46세 남자가 4개월 전부터 반복되는 코막힘과 비출혈, 만성 부비동염으로 여러 차례 치료를 받았으나 호전되지… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

46세 남자가 4개월 전부터 반복되는 코막힘과 비출혈, 만성 부비동염으로 여러 차례 치료를 받았으나 호전되지 않아 내원하였다. 최근에는 기침과 혈담이 발생하였으며, 2주 전부터 소변 색이 붉게 변하고 전신 피로감이 심해졌다. 흉부 CT에서는 양측 폐에 다발성 결절과 공동성 병변이 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 이 환자의 진단을 뒷받침하기 위해 시행할 검사로 가장 적절한 것은?

혈액검사:
Hb 10.9 g/dL (13-17)
WBC 11,600/μL (4,000-10,000)
Platelet 421,000/μL (150,000-400,000)
ESR 96 mm/hr (0-20)
CRP 10.8 mg/dL (0-0.5)
BUN 31 mg/dL (8-20)
Cr 1.9 mg/dL (0.6-1.2)
AST 21 U/L (10-40)
ALT 18 U/L (10-40)

소변검사: 단백뇨 2+, 혈뇨 3+, 적혈구 원주(RBC cast)
해설
상기도, 폐, 신장을 동시에 침범하는 괴사성 육아종성 혈관염을 시사하며, 이를 확인하기 위한 혈청학적 검사로 PR3-ANCA(c-ANCA)가 가장 적절합니다.

심화 해설

핵심 해설 베게너 육아종(Granulomatosis with polyangiitis)은 만성 부비동염, 비출혈 등의 상기도 병변과 폐 결절 또는 공동성 병변, 사구체신염을 함께 보이는 ANCA 연관 혈관염입니다. 진단에는 임상 양상과 영상 소견, 조직검사가 중요하지만 혈청 PR3-ANCA(c-ANCA) 검사가 매우 유용한 진단 보조 검사입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
이 환자는 만성 부비동염, 혈담, 폐 공동성 결절, 혈뇨와 적혈구 원주를 동반한 신장 침범을 보여 베게너 육아종을 가장 시사합니다. 이 질환은 PR3에 대한 c-ANCA가 호중구를 활성화하여 괴사성 육아종성 혈관염을 유발하는 질환으로, PR3-ANCA(c-ANCA) 검사가 진단을 뒷받침하는 가장 적절한 검사입니다.

핵심 개념

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