KMLE 핵심 해설
이 환자는 촉지되는 자반(Palpable purpura), 복통, 관절염, 혈뇨라는 Pathognomonic! 4가지 주요 증상을 모두 보이고 있습니다. 특히 감기(상기도 감염) 후 발생한 점이 매우 전형적입니다. 검사상 혈소판 수는 정상(320,000/μL)으로 출혈성 질환을 시사하는 혈소판감소성 자반(ITP)이나 혈우병(Hemophilia)은 배제됩니다. 결정적으로 피부 조직검사에서 소혈관의 백혈구파괴혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)과 IgA 침착이 확인되었습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 진단적 기준을 확정짓는 소견입니다. HSP는 가장 흔한 소아 혈관염으로, IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 염증을 일으키는 질환입니다.
핵심! HSP의 진단은 임상적 4징후(촉지되는 자반, 복통/위장관 출혈, 관절염/관절통, 신장 침범)와 조직검사상 IgA 침착을 통해 이루어집니다. 이 증례는 전형적인 소아 연령(7세), 선행 감염력, 완벽한 임상 증상과 확진 조직소견을 모두 갖춘 표준적인 HSP 케이스입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 7세 남아, 상기도 감염 후 발생한 복통, 혈변, 촉지되는 자반(하지/엉덩이), 무릎/발목 관절염, 현미경적 혈뇨. 진단적 접근: 1) 혈액 검사(혈소판 수)로 혈소판감소성 출혈 질환 배제 → 정상. 2) 피부 병변의 조직검사로 혈관염 유형 및 IgA 침착 확인 → 확진. 3) 소변검사 및 신기능 검사로 신장 침범 평가 → 현미경적 혈뇨 있음, 신기능 정상. 치료 계획: 대부분의 HSP는 지지적 치료(휴식, 수분 공급, 진통제)로 호전됩니다. 복통이 심하거나 위장관 출혈이 있는 경우 스테로이드(프레드니솔론) 투여를 고려할 수 있습니다. 가장 중요한 것은 장기적 신장 추적 관찰입니다. 소변검사와 혈압을 정기적으로 모니터링하여 IgA 신병증(IgA nephropathy)으로의 진행을 감시해야 합니다. 주의사항: 복통이 심해지거나 토혈/혈변량이 증가하면 장중첩증(Intussusception)을 의심하고 초음파 검사를 시행해야 합니다. 신장 침범(고혈압, 현저한 단백뇨, 신기능 저하)이 나타나면 신장병 전문의와의 협진이 필요합니다.
핵심 개념
헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura) — 가장 흔한 소아 혈관염. IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 발생. 촉지되는 자반, 복통/위장관 출혈, 관절염, 신장 침범(혈뇨)이 4대 증상.
백혈구파괴혈관염 (Leukocytoclastic Vasculitis) — 작은 혈관의 혈관염으로, 혈관벽에 호중구 침윤과 핵 파편(핵먼지, nuclear dust)이 관찰되는 조직학적 소견. HSP, 약물 반응 등에서 나타남.