혈관염

(1) 어떤 병인가

혈관염은 혈관벽에 염증이 생겨 혈관이 막히거나 터지는 병이다.

막히면 그 혈관이 먹여 살리던 조직이 죽는다.

터지면 출혈이 생기고 혈관이 늘어나 동맥류가 된다.

그래서 증상은 침범된 혈관이 어디에 있느냐로 정해진다.

여러 장기에 설명되지 않는 증상이 겹치면 떠올린다.

발열, 체중 감소, 피로 같은 전신증상이 함께 오는 것이 특징이다.

① 크기로 나누는 것이 뼈대다

큰 혈관, 중간 혈관, 작은 혈관을 침범하는 것으로 나눈다.

큰 혈관은 대동맥과 그 주요 가지를 뜻한다.

거대세포동맥염과 타카야수동맥염이 여기에 들어간다.

중간 혈관에는 결절다발동맥염과 가와사키병이 있다.

작은 혈관은 항중성구세포질항체 연관 혈관염과 면역복합체 혈관염으로 나뉜다.

이 분류가 증상과 치료를 그대로 예고한다.

(2) 어떤 소견이 단서가 되는가

만져지는 자색반은 작은 혈관 침범을 강하게 시사한다.

한쪽 손목이나 발목이 갑자기 떨어지는 것은 다발단신경염이다.

혈뇨와 단백뇨가 나오면 사구체신염을 뜻한다.

피가 섞인 가래와 갑작스러운 빈혈은 폐포출혈을 의심하게 한다.

양팔의 혈압이 다르거나 맥이 잡히지 않으면 큰 혈관을 본다.

이런 소견이 겹치면 검사를 미루지 않는다.

② 검사로 무엇을 확인하는가

염증 지표가 오르지만 이것만으로는 진단이 되지 않는다.

소변검사로 사구체신염 여부를 반드시 확인한다.

항중성구세포질항체는 작은 혈관 혈관염에서 도움이 된다.

두 가지 유형이 있으며 각각 연관되는 질환이 다르다.

그러나 음성인 경우도 있어 배제에 쓰지 않는다.

확진은 조직검사나 혈관영상으로 한다.

감염과 약물, 악성종양이 비슷한 모습을 만들 수 있어 함께 배제한다.

(1) 거대세포동맥염

50세 이상에서 생기며 관자동맥을 흔히 침범한다.

새로 생긴 관자 부위 두통이 가장 흔한 증상이다.

머리를 빗을 때 두피가 아프고 관자동맥이 굵고 아프게 만져진다.

씹을 때 턱이 아파 쉬어야 하는 턱파행이 특징적이다.

적혈구침강속도와 C반응단백이 크게 오른다.

류마티스다발근통이 함께 오는 경우가 많다.

① 시력을 지키는 것이 급하다

눈으로 가는 동맥이 막히면 갑자기 시력을 잃는다.

한번 잃은 시력은 되돌아오지 않는다.

그래서 의심되면 조직검사 결과를 기다리지 않고 스테로이드를 시작한다.

시력 증상이 있으면 고용량으로 즉시 시작한다.

스테로이드를 시작한 뒤에도 며칠 안에 하면 조직검사가 진단에 도움이 된다.

병변이 띄엄띄엄 있어 조직을 충분히 길게 떼어 낸다.

(2) 타카야수동맥염과 류마티스다발근통

타카야수동맥염은 젊은 여성에게 생기며 대동맥과 그 가지를 좁힌다.

팔이 쉽게 저리고 힘이 빠지며 맥이 약해진다.

그래서 맥이 없는 병이라고도 불린다.

류마티스다발근통은 어깨와 골반 부위가 아프고 뻣뻣해지는 병이다.

근력은 유지되고 침강속도가 크게 오른다.

낮은 용량 스테로이드에 극적으로 반응하는 것이 특징이다.

(1) 결절다발동맥염

중간 크기 동맥을 침범해 동맥류와 협착을 만든다.

피부, 말초신경, 위장관, 콩팥, 근육을 침범한다.

복통과 다발단신경염이 함께 오는 경우가 흔하다.

폐는 침범하지 않는다는 점이 감별의 단서다.

사구체신염이 아니라 콩팥 혈관 자체가 상한다.

B형간염과 연관된 형태가 있어 확인한다.

② 다발단신경염을 알아본다

신경을 먹여 살리는 작은 혈관이 막혀 신경이 하나씩 죽는다.

그래서 좌우가 맞지 않고 여러 신경이 순서 없이 나타난다.

손목이 떨어지거나 발등을 들지 못하는 형태가 흔하다.

양쪽이 대칭인 당뇨병성 신경병증과는 양상이 다르다.

이 소견이 보이면 혈관염을 강하게 의심한다.

신경전도검사와 신경 또는 근육 생검으로 확인한다.

(2) 가와사키병

소아에서 중간 크기 동맥을 침범하는 혈관염이다.

5일 이상 이어지는 열에 여러 특징적인 소견이 겹친다.

양쪽 결막충혈, 입술과 혀의 변화, 발진, 손발의 부종과 벗겨짐이 나타난다.

한쪽 목 림프절이 커지는 것도 항목에 들어간다.

관상동맥류가 가장 중요한 합병증이다.

그래서 진단이 붙으면 면역글로불린과 아스피린을 빨리 시작한다.

심초음파로 관상동맥을 확인하고 추적한다.

(3) 항중성구세포질항체 연관 혈관염

작은 혈관을 침범하며 폐와 콩팥을 함께 건드린다.

육아종증다발혈관염은 코와 부비동, 귀에서 시작하는 경우가 많다.

코피와 코막힘이 오래가고 콧등이 내려앉기도 한다.

폐에는 결절과 공동이 생기고 사구체신염이 함께 온다.

호산구육아종증다발혈관염은 천식과 호산구 증가가 앞선다.

현미경다발혈관염은 육아종 없이 폐포출혈과 사구체신염으로 온다.

① 폐와 콩팥이 함께 나빠지면

객혈과 급격한 콩팥기능 저하가 겹치는 것을 폐콩팥증후군이라 한다.

이 혈관염들과 항사구체기저막병이 대표적인 원인이다.

며칠 안에 콩팥이 회복 불가능해지므로 응급으로 다룬다.

항중성구세포질항체와 항사구체기저막항체를 함께 낸다.

콩팥 조직검사로 확인하되 치료를 미루지 않는다.

이 상황은 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.

(4) 크기별 정리

(1) 관해유도와 유지로 나눈다

먼저 강한 치료로 염증을 끄고 그다음 낮은 강도로 유지한다.

장기를 위협하는 형태에는 고용량 스테로이드와 면역억제제를 함께 쓴다.

사이클로포스파미드나 리툭시맙을 상황에 맞춰 고른다.

관해가 오면 아자티오프린이나 리툭시맙으로 유지한다.

재발이 잦은 병이므로 유지 기간을 충분히 잡는다.

거대세포동맥염에서는 토실리주맙으로 스테로이드를 줄일 수 있다.

(2) 함께 챙기는 것

강한 면역억제 중에는 기회감염 예방을 시행한다.

스테로이드를 오래 쓰므로 뼈와 혈당을 관리한다.

사이클로포스파미드는 출혈성 방광염과 불임 위험을 미리 설명한다.

가임력 보존은 치료를 시작하기 전에 상의한다.

치료 중 발열은 재발과 감염을 반드시 가른다.

(3) 자주 걸리는 함정 다섯

첫째, 거대세포동맥염에서 조직검사를 기다리며 치료를 미루는 것이다.

둘째, 만져지는 자색반을 단순 멍으로 넘기는 것이다.

셋째, 다발단신경염을 흔한 신경병증으로 보는 것이다.

넷째, 오래가는 코 증상을 부비동염으로만 다루는 것이다.

다섯째, 항체가 음성이라고 혈관염을 배제하는 것이다.

(4) 어디로 이어지는가

소아의 다리 자색반은 part9 혈관벽 장애에서 다룬다.

입안 궤양이 반복되면 part23 베체트병으로 간다.

근력이 실제로 약해져 있으면 part21 염증성 근육병증을 본다.

온몸이 아프고 검사가 정상이면 part30 섬유근육통을 확인한다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(류마티스) · 대한류마티스학회 진료지침 · 대한내과학회 표준 교과