어떤 45세 여성이 "손발이 저리고 힘이 없어요"라고 한다. 3주 전부터 시작. B형 간염 보균자. 우측 손… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
어떤 45세 여성이 "손발이 저리고 힘이 없어요"라고 한다. 3주 전부터 시작. B형 간염 보균자. 우측 손목이 축 늘어지고(wrist drop), 좌측 발이 들리지 않는다(foot drop). 혈압 165/100 mmHg. Lab: Hb 11.2 g/dL, WBC 12,000/μL(호산구 15%), ESR 65 mm/hr, HBsAg(+), Cr 1.8 mg/dL. 진단은?
다발단신경병증(mononeuritis multiplex), B형 간염, 호산구 증가
1결절다발동맥염✓ 정답
2현미경적 다발혈관염
3Churg-Strauss 증후군
4거대세포동맥염
5베체트병
해설
B형 간염, 다발단신경병증, 고혈압, 신장 침범은 결절다발동맥염(PAN)의 전형적 소견이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 다발단신경병증(Mononeuritis Multiplex)을 보이는 중년 여성입니다. 핵심 단서는 Pathognomonic!B형 간염 표면항원(HBsAg) 양성과 함께, 고혈압, 신장 기능 저하(Cr 1.8 mg/dL), 호산구 증가가 동반된 점입니다. 이 모든 소견은 결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)의 전형적인 임상 양상입니다. PAN은 중소동맥의 괴사성 혈관염으로, B형 간염 바이러스 감염과 강한 연관성이 있습니다. 다발단신경병증은 혈관염이 신경을 공급하는 혈관(vasa nervorum)을 침범하여 발생하는 특징적 증상입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 45세 여성, 손발 저림 및 무력감(3주). 신경학적 검진에서 우측 손목하수(wrist drop)와 좌측 발하수(foot drop) 확인. 과거력: B형 간염 보균자. 활력 징후: 고혈압. 검사실: 경한 빈혈, 백혈구 증가(호산구 증가 포함), ESR 증가, HBsAg 양성, 신기능 저하. 진단적 접근: 다발단신경병증이 있는 환자에서 혈관염을 의심해야 합니다. 우선 검사는 신경 전도 검사(EMG/NCS)와 혈청학적 검사(ANCA, HBsAg)입니다. 확진을 위해서는 침범된 조직(신경, 피부, 고환) 또는 신장의 조직 생검이 필요합니다. 혈관조영술에서 소동맥의 미세동맥류(microaneurysm) 소견도 진단에 도움이 됩니다. 치료 계획: 1차 치료는 고용량 스테로이드(프레드니솔론)와 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)의 병용 요법입니다. B형 간염 바이러스 관련 PAN의 경우, 면역억제제와 함께 항바이러스제(엔테카비르, 테노포비르) 치료가 필수적입니다. 주의사항: 치료 중 감염(특히 폐포자충 폐렴) 예방이 중요합니다. 고혈압과 신장 기능을 면밀히 모니터링해야 합니다.
핵심 개념
결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa) — 중소동맥의 괴사성 혈관염. B형 간염 바이러스(HBV)와 강한 연관성. 다발단신경병증, 고혈압, 신장 침범, 복통, 피하 결절이 특징.
다발단신경병증(Mononeuritis Multiplex) — 두 개 이상의 분리된 말초신경 영역이 비대칭적으로 침범되는 신경병증. 혈관염(예: PAN)에서 vasa nervorum의 혈류 장애로 인해 발생.
HBsAg — B형 간염 바이러스 표면항원. 혈청 양성은 현재 B형 간염 바이러스 감염을 의미. PAN의 중요한 원인 인자로 작용할 수 있음.
호산구 증가증 — 말초혈 호산구 수 증가. 혈관염(Churg-Strauss, PAN), 알레르기 질환, 기생충 감염 등 다양한 원인이 있음. PAN에서는 약 1/3에서 관찰됨.
ANCA(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구 세포질 항체. 혈관염의 진단 및 분류에 중요. c-ANCA(PR3)는 Wegener's, p-ANCA(MPO)는 MPA, Churg-Strauss와 연관. 전형적인 PAN은 ANCA 음성인 경우가 많음.
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