Case Analysis
50세 남성 환자입니다. 핵심 증상은 발열, 기침, 혈변, 그리고 만져지는 자반(Palpable purpura)입니다. 검사상 AST/ALT 상승은 간 침범을, 크레아티닌 상승은 급성 신장 손상을 시사합니다. 결정적인 검사 결과는 ANCA-PR3 (c-ANCA) 양성입니다. 이는 ANCA 연관 혈관염(AAV) 중 베게너 육아종증(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)과 매우 강력하게 연관되어 있습니다. 임상 양상은 상기도(기침), 폐, 신장, 피부, 전신 증상을 아우르는 전형적인 GPA의 다기관 침범 패턴을 보입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, GPA는 괴사성 육아종성 염증과 소혈관 혈관염을 특징으로 하며, c-ANCA(PR3) 양성률이 80-90%에 달합니다.
Mnemonic
GPA의 주요 침범 장기를 기억하는 비법: ELKS (Ears, Lungs, Kidneys, Skin) 또는 LUNGS (Lungs, Upper airway, Nose/sinuses, Glomerulonephritis, Skin/other).
Management
GPA의 치료는 질병 활동성과 중증도에 따라 달라집니다. 유도 요법으로 고용량 스테로이드(프레드니솔론 1 mg/kg/day)와 함께 리툭시맙(Rituximab) 또는 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 사용합니다. 유도 치료 후 반드시 아자티오프린(Azathioprine)이나 메토트렉세이트(Methotrexate) 등을 이용한 유지 요법을 장기간 시행해야 재발을 줄일 수 있습니다. 폐출혈이나 급속히 진행하는 사구체신염(RPGN)이 동반된 경우는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다.
Critical Warning사이클로포스파미드 장기 사용 시 출혈성 방광염과 이차성 암 발생 위험이 높으므로, 메스나(Mesna) 보호와 정기적인 검진이 필수입니다. 또한, 스테로이드와 면역억제제 병용 시 예방적 트리메토프림-설파메톡살(TMP-SMX) 투여로 폐포자충 폐렴(PJP)을 반드시 예방해야 합니다.
만져지는 자반(Palpable purpura) — 피부에 만져지는 자반은 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)의 특징적 소견으로, 주로 소혈관의 염증과 피하 출혈을 의미합니다. 감별 진단에는 ANCA 연관 혈관염, IgA 혈관염(HSP), 약물 반응 등이 포함됩니다.
c-ANCA (PR3-ANCA) — 세포질형 ANCA(c-ANCA)는 주로 단백분해효소 3(Proteinase 3, PR3)에 대한 항체로, 베게너 육아종증(GPA)과 매우 강력하게 연관되어 있어 진단과 질병 활동성 평가에 중요한 역할을 합니다.
ANCA 연관 혈관염 — ANCA 연관 혈관염은 소혈관과 모세혈관을 침범하는 혈관염 군으로, 베게너 육아종증(GPA), 미세다발혈관염(MPA), 호산구성 다발혈관염(EGPA)이 포함됩니다. 공통적으로 ANCA가 양성일 수 있으며, 폐와 신장을 자주 침범합니다.
급속히 진행하는 사구체신염 — 급속히 진행하는 사구체신염은 수일에서 수주 내에 급격한 신기능 악화를 보이는 임상 증후군입니다. 조직학적으로 사구체 신염의 초승달 형성(Crescentic GN)이 특징이며, ANCA 연관 혈관염은 그 주요 원인 중 하나입니다. 응급적인 진단과 치료가 필요합니다.
혈장교환술 — 혈장교환술은 환자의 혈장을 제거하고 대체액을 주입하는 치료법입니다. 항체 매개 질환이나 독소 제거에 사용되며, ANCA 혈관염에서 폐출혈이 동반되었거나 신장 예후가 매우 불량한 RPGN인 경우 고려되는 치료입니다.