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베체트병은 온몸의 혈관에 염증이 반복되는 병이다.
동맥과 정맥, 크고 작은 혈관을 모두 침범할 수 있다.
다른 혈관염이 혈관 크기로 나뉘는 것과 다른 점이다.
실크로드를 따라 놓인 지역에서 많고 국내에도 적지 않다.
20대와 30대에 시작하며 좋아졌다 나빠지기를 되풀이한다.
젊은 나이에 시작한 남성에서 경과가 더 무겁다.
입안 궤양은 거의 모든 환자에게 나타나고 대개 가장 먼저 온다.
둥글고 가장자리가 뚜렷하며 바닥이 노랗다.
몹시 아파서 먹는 것과 말하는 것이 모두 힘들어진다.
1주에서 2주 안에 흉터 없이 낫는다.
1년에 세 번 이상 반복되는 것이 진단의 기본 조건이다.
이 병력을 직접 묻지 않으면 진단에 이르지 못하는 경우가 많다.
생식기 궤양은 남성은 음낭, 여성은 외음부에 생긴다.
입안 궤양보다 깊고 아물면서 흉터를 남긴다.
흉터가 남는다는 점이 입안 궤양과 다른 중요한 단서다.
피부에는 결절홍반과 여드름 같은 병변이 생긴다.
주삿바늘로 찌른 자리에 며칠 뒤 구진이나 농포가 생기기도 한다.
이것을 병적과민반응이라 하며 특이도가 높은 소견이다.
환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다.
무릎, 발목, 손목처럼 큰 관절이 비대칭으로 침범된다.
붓고 아프지만 뼈를 망가뜨리지는 않는다.
몇 주 안에 가라앉고 흉터 없이 회복된다.
척추와 엉치엉덩관절은 대개 비켜 간다.
이 점이 척추관절병증과 갈라 주는 단서다.
📌 실전 체크 포인트!
포도막염이 이 병에서 가장 중요한 합병증이다.
앞포도막염만 있으면 눈이 아프고 빨개진다.
앞방에 고름이 고이는 전방축농이 보이기도 한다.
뒤포도막염과 망막혈관염이 시력을 잃게 만든다.
발작이 반복될 때마다 망막이 조금씩 상한다.
그래서 눈 증상이 생기면 즉시 안과로 보내고 강하게 치료한다.
뒤쪽 침범은 통증 없이 시야 흐림만으로 시작한다.
아프지 않다고 안심하면 진단이 늦어진다.
진단 시점부터 정기적으로 안과 진찰을 받게 한다.
스테로이드 점안만으로는 뒤쪽 병변을 막지 못한다.
전신 면역억제를 함께 시작해야 시력을 지킬 수 있다.
정맥에서는 깊은정맥혈전이 반복해서 생긴다.
혈전이 벽에 단단히 붙어 있어 색전으로 떨어지는 일은 드물다.
동맥에서는 폐동맥류가 가장 위험하며 대량 객혈로 이어진다.
객혈을 폐색전으로 오인해 항응고를 시작하면 치명적이다.
신경 침범은 뇌줄기와 백질을 침범해 팔다리 위약과 두통으로 온다.
뇌 실질을 침범하는 형태가 더 흔하고 예후가 나쁘다.
뇌줄기가 침범되면 복시, 어지럼, 삼킴장애가 생긴다.
서서히 진행해 인지 저하와 성격 변화로 나타나기도 한다.
뇌정맥동혈전은 두통과 시신경유두부종으로 온다.
이 둘은 치료 방향이 달라 영상으로 구분한다.
자기공명영상과 뇌척수액 검사를 함께 시행한다.
회맹부에 깊고 둥근 궤양이 몇 개 생기는 것이 전형적이다.
크론병처럼 여러 곳에 널리 퍼지지는 않는다.
복통, 설사, 혈변으로 나타나며 체중이 준다.
궤양이 깊어 천공과 대량 출혈로 이어질 수 있다.
그래서 갑작스러운 복통은 응급으로 다룬다.
수술 뒤에도 문합부에 다시 궤양이 생기는 일이 잦다.
그래서 수술만으로 끝내지 않고 면역억제를 이어 간다.
📌 실전 체크 포인트!
이 병을 확정하는 혈액검사나 조직검사는 없다.
그래서 반복되는 궤양을 축으로 임상 소견을 모아 진단한다.
입안 궤양에 생식기 궤양, 눈 병변, 피부 병변, 과민반응을 더해 판정한다.
사람백혈구항원 B51이 연관되지만 진단 검사로 쓰지 않는다.
염증 지표는 오를 수도 정상일 수도 있다.
그래서 지난 병력을 꼼꼼히 되짚어 묻는 것이 사실상 유일한 방법이다.
| 질환 | 가르는 단서 | 확인 |
|---|---|---|
| 단순 아프타궤양 | 입안에만 국한 · 전신증상 없음 | 경과 관찰 |
| 크론병 | 설사 · 혈변 · 항문 병변 | 대장내시경 · 조직검사 |
| 단순포진 | 물집이 모여 생김 · 재발 부위 일정 | 바이러스 검사 |
| 매독 | 아프지 않은 궤양 · 성접촉력 | 혈청검사 |
| 전신홍반루푸스 | 아프지 않은 궤양 · 항핵항체 양성 | 자가항체 · part18 |
| 주기열 증후군 | 소아 · 규칙적인 발열 주기 | 발열 양상 기록 |
📌 실전 체크 포인트!
점막과 피부에만 있으면 국소 치료와 콜히친으로 시작한다.
결절홍반과 생식기 궤양에는 콜히친이 특히 도움이 된다.
눈, 혈관, 신경, 장이 침범되면 전신 면역억제를 시작한다.
고용량 스테로이드에 아자티오프린이나 사이클로스포린을 더한다.
반응이 부족하면 종양괴사인자억제제로 넘어간다.
눈 침범에서는 처음부터 강하게 가는 것이 시력을 지킨다.
피부 병변만 반복되어도 삶의 질이 크게 떨어진다.
통증 조절과 국소 스테로이드로 일상을 지키도록 돕는다.
궤양이 심할 때는 자극이 적은 음식으로 바꾸도록 안내한다.
이 병의 혈전은 응고 이상이 아니라 혈관벽 염증에서 생긴다.
그래서 치료의 중심은 항응고가 아니라 면역억제다.
동맥류가 함께 있으면 항응고가 치명적인 출혈을 부른다.
항응고를 고려하기 전에 폐동맥류부터 확인한다.
이 원칙은 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.
진단 시점에 안과 진찰을 받고 정기적으로 이어 간다.
복통과 혈변이 생기면 장 침범을 확인한다.
불필요한 주사와 시술을 줄여 과민반응을 피한다.
면역억제 중에는 감염과 예방접종 계획을 챙긴다.
임신 계획이 있으면 쓰는 약을 미리 조정한다.
혈액검사보다 환자가 겪는 증상의 빈도와 정도로 판단한다.
궤양이 한 달에 몇 번 생기는지 기록하게 하면 도움이 된다.
눈 발작의 횟수도 함께 세어 둔다.
치료를 줄일 때는 증상이 조용한 기간이 충분한지 확인한다.
나이가 들면서 활동성이 낮아지는 경향이 있다.
그래도 눈과 혈관 침범이 있었던 환자는 오래 추적한다.
첫째, 반복되는 입안 궤양을 병력에서 묻지 않는 것이다.
둘째, 통증 없는 시야 흐림을 가볍게 넘기는 것이다.
셋째, 객혈을 폐색전으로 보고 항응고를 시작하는 것이다.
넷째, 눈 침범에 점안약만으로 대응하는 것이다.
다섯째, 장 병변을 크론병으로만 다루는 것이다.
여섯째, 관절염을 다른 관절질환으로만 보고 궤양 병력을 놓치는 것이다.
일곱째, 신경 증상을 뇌졸중으로만 다루는 것이다.
혈관 크기로 나누는 다른 혈관염은 part24 혈관염에 정리되어 있다.
앞포도막염과 부착부염이 함께 있으면 part25 척추관절병증을 본다.
아프지 않은 입안 궤양이면 part18 전신홍반루푸스를 확인한다.
반복 혈전에서 항인지질항체는 part19 항인지질증후군에서 다룬다.
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