48세 여성이 3개월 전부터 시작된 천식 악화, 코막힘, 피 섞인 콧물을 주소로 내원하였다. 1개월 전부터 양쪽 발목과 발등에 감각 저하가 생겼다. 활력징후는 혈압 140/85 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.3℃이다. 말초혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 있는 진단은?

성인에서 새로 발생한 천식, 현저한 말초혈액 호산구 증가증, 폐 침윤, 다발성 단일신경염, p-ANCA/MPO 양성은 호산구성 육아종증 동반 다발혈관염의 특징적인 소견이다. 만성 호산구성 폐렴은 신경 침범이나 ANCA 양성을 동반하지 않으며, 결절다발동맥염은 호산구 증가증이 두드러지지 않고 천식과의 연관성이 적다.

핵심 해설 이 환자는 48세 여성으로, 새롭게 발생한 천식(Asthma)과 코막힘 및 피 섞인 콧물 같은 상기도 증상, 그리고 다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex)을 시사하는 양측 발목/발등의 감각 저하를 보입니다. 검사실 소견에서 백혈구 14,500/mm³ 중 호산구(Eosinophil) 42%의 현저한 호산구 증가증과 함께 p-ANCA 및 MPO 항체 양성이 확인되었고, 흉부 X선에서는 양측 폐의 이동성 침윤(Migratory infiltration)이 관찰됩니다. 이 임상 양상은 호산구성 육아종증 동반 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)의 전형적인 특징들을 거의 모두 충족합니다. EGPA는 이전에 처그-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)으로 불렸던 질환으로, 천식, 호산구 증가증, 혈관염(Vasculitis)을 3대 주요 특징으로 합니다. 병태생리적으로는 호산구의 과도한 활성화와 ANCA 관련 소혈관 염증이 조직 손상을 유발하며, 특히 신경계(단일신경염), 피부, 폐, 심장 등을 침범합니다. 감별 포인트! ②번 육아종증 동반 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)은 c-ANCA/PR3 양성인 경우가 많고, 천식이나 현저한 호산구 증가증은 EGPA에 비해 드뭅니다. ③번 현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA)도 p-ANCA/MPO 양성을 보이지만, 천식이나 호산구 증가증은 주된 특징이 아니며 주로 신장과 폐를 침범합니다. ④번 만성 호산구성 폐렴(Chronic Eosinophilic Pneumonia)은 혈관염이나 신경 침범 없이 폐에만 국한됩니다. ⑤번 결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 중간 크기 동맥을 침범하며, ANCA와의 연관성은 없고 천식이나 호산구 증가증이 흔하지 않습니다. 핵심 알고리즘

단계	내용
1. 임상 의심	성인에서 새로 발생한 천식 + 현저한 호산구 증가증(>1,500/μL 또는 >10%) + 다발성 단일신경염 등 혈관염 소견
2. 항체 검사	p-ANCA / MPO 항체 양성 (약 40~50%에서만 양성)
3. 확진 검사	조직 생검(Biopsy)에서 호산구 침윤을 동반한 괴사성 육아종성 혈관염 확인
4. 치료	고용량 글루코코르티코이드(Glucocorticoid) + 심장/신장/중증 신경 침범 시 시클로포스파미드(Cyclophosphamide) 또는 리툭시맙(Rituximab) 추가

감별 진단 table

질환	ANCA	천식/호산구 증가증	주요 침범 부위	특징
EGPA	p-ANCA/MPO (약 50%)	현저함 (필수적)	폐, 신경, 피부, 심장	3기: 천식 → 호산구 증가증 → 혈관염
GPA	c-ANCA/PR3 (90%)	드묾	상/하기도, 신장	괴사성 육아종, 신장염 흔함
MPA	p-ANCA/MPO (70%)	드묾	신장, 폐	급속 진행성 사구체신염, 폐출혈
PAN	음성	드묾	중형 동맥 (피부, 신경, 신장)	고혈압, ANCA 음성, 미세동맥류

약물 포인트 - 초치료: 프레드니솔론(Prednisolone) 1mg/kg/day 경구 투여로 시작하여 천천히 감량합니다. - 중증 유도 요법: 예후 불량 인자(심장 침범, 중증 신장 침범, 중증 신경병증 등)가 있을 경우 시클로포스파미드(Cyclophosphamide) 정맥 투여 또는 리툭시맙(Rituximab)을 병용합니다. - 유지 요법: 관해 도달 후에는 아자티오프린(Azathioprine) 또는 메토트렉세이트(Methotrexate)로 전환하여 스테로이드 부작용을 최소화합니다. - 항 IL-5 치료제: 최근에는 재발성/난치성 EGPA에서 메폴리주맙(Mepolizumab)이 스테로이드 감량 및 관해 유지에 효과적임이 입증되었습니다. KMLE 족보 암기법 EGPA 3대 특징: "천식(Asthma) + 호산구(Eosinophil) + 혈관염(Vasculitis)" → 천호혈(A-E-V)로 암기하세요. GPA와의 감별은 "GPA는 c-ANCA, EGPA는 p-ANCA(단, 50%만!)"을 기억하세요. GPA는 귀, 코, 목, 신장(G-Ear, Nose, Throat, Kidney), EGPA는 Eosinophil과 Early asthma라는 점에서 차이가 납니다. 최신 가이드라인 변화 2022 ACR/EULAR 분류 기준에서는 EGPA 진단을 위한 의무 기준으로 호산구 증가증(≥1×10⁹/L)과 혈관염의 임상적/병리학적 증거가 모두 필요합니다. 특히 p-ANCA 양성은 EGPA에서 약 40~50%에서만 나타나므로, ANCA 음성이라도 천식과 호산구 증가증이 뚜렷하고 혈관염 소견이 있다면 EGPA를 배제할 수 없음을 유의해야 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 48세 여성이 3개월 전부터 시작된 천식 악화와 피 섞인 콧물, 양측 발목/발등의 감각 저하를 주소로 내원하였습니다. 말초혈액 검사에서 백혈구 14,500/mm³, 호산구 42%로 현저한 호산구 증가증을 보였고, p-ANCA와 MPO 항체가 양성이었습니다. 흉부 X선에서는 양측 폐에 이동성 침윤이 관찰되었고, 신경전도검사에서 다발성 단일신경염 소견이 확인되었습니다. 진단적 접근: EGPA는 1990년 ACR 기준(천식, 호산구 증가증 >10%, 신경병증, 폐 침윤, 부비동 이상, 혈관 외 호산구) 중 4개 이상 만족 시 진단할 수 있습니다. 이 환자는 무려 5가지 기준을 모두 충족합니다. 확진을 위해서는 피부, 신경 또는 폐 조직 생검에서 호산구 침윤을 동반한 괴사성 혈관염 또는 육아종을 확인하는 것이 도움이 됩니다. 그러나 전형적인 임상 소견과 검사 결과만으로도 진단이 충분히 가능합니다. 치료 계획: 우선 프레드니솔론 1mg/kg/day로 치료를 시작합니다. 이 환자는 다발성 단일신경염이라는 중증 장기 침범 소견이 있으므로, 유도 관해를 위해 시클로포스파미드 또는 리툭시맙을 병용하는 것이 권장됩니다. 천식 증상 조절을 위해 흡입 스테로이드 및 베타-2 항진제(Inhaled β2-agonist)도 병행해야 합니다. 주의사항: EGPA 환자에서 심장 침범(심근염, 심부전)은 주요 사망 원인이므로, 심초음파(Echocardiography) 및 심장 MRI를 통한 적극적인 평가가 필요합니다. 또한, 치료 전 스트롱길로이데스(Strongyloides) 감염 여부를 확인해야 합니다. 스테로이드 사용 전 잠복 감염이 활성화되어 치명적인 과다감염 증후군으로 진행될 수 있기 때문입니다. 레지던트 선배의 팁: "국시에서 '성인에서 새로 생긴 천식 + 엄청난 호산구 증가증 + 이상한 신경 증상(손목/발목 처짐 등)'이 나오면 무조건 EGPA를 의심하세요. 그리고 꼭 ANCA 검사 결과를 확인하고, ANCA가 음성이어도 EGPA를 배제할 수 없다는 점을 기억하세요. 이 질환은 심장을 조용히 망가뜨리는 경우가 많으니, 진단 초기부터 심초음파와 트로포닌(Troponin) 검사를 반드시 포함해야 합니다!"