23세 여자가 최근 6개월간 반복되는 어지럼증과 좌측 팔의 쉽게 피로해지는 증상으로 내원하였다. 최근에는 머리를 감거나 높은 곳의 물건을 꺼낼 때 좌측 팔에 통증과 힘 빠짐이 발생한다고 하였다. 2개월 전부터 미열과 체중 감소도 동반되었다. 진찰에서 좌측 요골동맥 맥박이 우측보다 약하게 촉지되었으며, 양측 상완 혈압 차이는 18 mmHg였다. 혈액검사는 다음과 같다. 경부와 흉부 CT 혈관조영술에서 대동맥궁과 좌측 쇄골하동맥의 협착이 관찰되었다. 이 환자의 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
다카야수 동맥염은 젊은 여성에서 발생하는 대혈관 혈관염으로, 대동맥과 그 주요 분지를 침범합니다. 상지 혈압 차이, 맥박 감소, 파행, 전신 염증 증상과 ESR·CRP 상승이 특징입니다. 활동성 질환의 초기 치료는 고용량 코르티코스테로이드이며, 재발하거나 감량이 어려운 경우 메토트렉세이트 등의 면역억제제를 추가합니다. 혈관중재술은 염증이 조절된 이후 필요한 경우 시행합니다.
정답 근거 및 기전:
젊은 여성에서 상지 혈압 차이, 맥박 감소, 쇄골하동맥 협착, ESR 및 CRP 상승은 다카야수 동맥염을 시사합니다. 초기 치료는 고용량 프레드니솔론으로 혈관벽의 육아종성 염증과 면역반응을 빠르게 억제하여 혈관 손상과 협착의 진행을 막는 것이 가장 중요합니다.
베체트병 (Behcet's Disease) — 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 눈 병변, 피부 병변, 양성 파테르기 검사가 특징인 자가염증성 전신 혈관염입니다.
파테르기 검사 (Pathergy Test) — 무균 주사침으로 피부를 찌른 후 24~48시간 내에 구진 또는 농포가 생기는 베체트병의 과민반응 검사입니다.
전방축농 — 눈의 앞방(전방)에 염증 세포와 섬유소가 고여 층을 이루는 소견으로, 베체트병에서 보이는 심한 앞포도막염의 징후입니다.
항호중구세포질항체 (ANCA, Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 주로 작은 혈관을 침범하는 혈관염(GPA, MPA 등) 진단에 사용되는 자가항체로, 베체트병에서는 일반적으로 음성입니다.
신경베체트병 (Neuro-Behcet's Disease) — 베체트병이 중추신경계를 침범하여 무균성 수막염, 뇌간 위축 등을 일으키는 상태를 말합니다.