62세 여성이 수개월간 양쪽 손과 발의 저림, 근육통, 체중 감소를 호소하며 내원하였다. 혈압 150/90 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.2°C이다. 진찰에서 양쪽 비골신경 부위 압통과 발목 처짐이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 있는 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 수개월간 진행된 비대칭적 말초 신경병증(다발성 단일신경염, Mononeuritis multiplex)의 전형적 징후인 양쪽 비골신경(Peroneal nerve) 부위 압통과 발목 처짐(Foot drop), 그리고 근육통, 체중 감소, 고혈압, 염증 수치 상승과 같은 전신 증상을 보입니다. 여기에 검사 결과에서 B형간염 표면항원(HBsAg) 양성이 확인되었습니다. Pathognomonic! 이러한 임상 양상과 검사 소견은 결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)에 매우 특이적입니다. PAN은 중간 크기 동맥을 침범하는 괴사성 혈관염으로, B형간염 바이러스(HBV)와의 강한 연관성을 가지며, 특징적으로 사구체신염(Glomerulonephritis)을 거의 동반하지 않습니다. 이것이 다른 ANCA 연관 혈관염들과의 가장 중요한 감별점입니다.
핵심 알고리즘
약물 포인트
PAN 치료에서 가장 중요한 것은 HBV 감염 동반 여부를 확인하는 것입니다. HBV 연관 PAN은 표준적인 고용량 스테로이드+사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 요법을 사용하지 않습니다. 이는 면역억제가 바이러스 증식을 악화시키기 때문입니다. 대신 항바이러스제(Lamivudine 등)와 혈장교환술을 병행하고, 스테로이드는 초기 염증 반응 조절을 위해 단기간만 사용합니다. 비HBV 연관 PAN의 경우에만 고용량 스테로이드와 면역억제제를 사용합니다.
KMLE 족보 암기법“PAN은 HBV와 짝꿍, 사구체는 안 건드려!”
결절다발동맥염(PAN)은 중간 혈관을 침범하며, B형간염(HBV)이 주요 원인입니다. 신장을 침범해도 사구체신염이 아닌 신경색을 일으키므로, 사구체신염이 있으면 PAN이 아니라 MPA나 GPA를 먼저 생각해야 합니다. ANCA는 거의 항상 음성입니다.
최신 가이드라인 변화
과거에는 PAN의 1차 치료로 고용량 스테로이드와 사이클로포스파마이드를 사용했으나, 현재는 HBV 관련 여부를 먼저 선별하는 것이 치료 지침의 핵심입니다. HBV 연관 PAN은 항바이러스제와 혈장교환술이라는 완전히 다른 치료 전략을 적용받습니다. 최신 가이드라인에서는 이러한 병인에 기반한 치료(Targeted therapy)를 강조합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 62세 여성이 수개월간 서서히 진행된 양쪽 손발의 저림과 근육통, 그리고 체중 감소를 주소로 내원했습니다. 혈압은 150/90 mmHg로 높으며, 신경학적 진찰에서 양쪽 비골신경 부위의 압통과 함께 발목을 위로 젖히지 못하는 발목 처짐(Foot drop)이 명확히 관찰됩니다. 혈액 검사에서 경도의 백혈구 증가와 CRP 상승, 그리고 HBsAg 양성이 확인되었습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 신경전도검사 및 근전도 검사 (NCS/EMG): 말초신경병증의 양상(특히 다발성 단일신경염)을 확인하기 위한 첫 번째 검사입니다. 여러 신경 분포에서 축삭 변성(Axonal degeneration) 소견이 보입니다.
2. 신경 및 근육 생검 (Nerve & Muscle Biopsy): 확진을 위해 가장 중요한 검사입니다. 주로 비복신경(Sural nerve)에서 조직을 채취하며, 중간 크기 동맥의 벽을 따라 호중구, 림프구 등 염증 세포가 침윤된 괴사성 동맥염 소견을 확인합니다.
3. 혈관 조영술 (Angiography): 복강 동맥, 신동맥 등 중간 크기 동맥의 다발성 미세동맥류(Microaneurysm)나 협착을 관찰할 수 있어 생검이 어려운 경우 진단에 도움을 줍니다.
치료 계획 (Management Plan):
이 환자는 HBsAg 양성이므로 HBV 연관 PAN으로 치료합니다.
1항바이러스제:엔테카비어(Entecavir) 또는 테노포비어(Tenofovir) 등 경구 항바이러스제를 즉시 시작합니다.
2혈장교환술(Plasmapheresis):혈중 면역복합체를 제거하기 위해 초기 집중적으로 시행합니다.
3스테로이드:심한 염증 반응을 조절하기 위해 프레드니솔론(Prednisolone)을 초기 2주간 단기간 사용 후 신속히 감량(테이퍼링)합니다. 장기간 면역억제는 금기입니다.
4추적 관찰:신경 증상 회복은 수개월에 걸쳐 서서히 진행되므로 지속적인 재활 치료와 함께 간 기능 및 HBV 바이러스 수치를 주기적으로 모니터링합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
HBV 연관 PAN 환자에게 고용량 스테로이드 및 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)를 포함한 강력한 면역억제 치료는 절대 금기입니다. 이는 HBV의 증식을 억제하지 못하고 오히려 폭발적인 바이러스 복제를 유발하여 전격성 간염 또는 간부전으로 이어질 수 있기 때문입니다.
레지던트 선배의 팁
"국시에서 다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex)과 HBsAg 양성이라는 두 키워드가 보이면, 거의 100% 결절다발동맥염(PAN)입니다. 다른 혈관염과의 가장 큰 감별점은 사구체신염의 부재예요. 문제에서 요검사나 신장 기능이 정상이라고 언급되거나, 신장 침범을 신경색으로 설명한다면 PAN의 가능성이 더욱 높아집니다. 치료 방침도 HBV 유무에 따라 완전히 달라지니, ‘HBsAg 양성 PAN’의 치료 프로토콜을 따로 암기해두세요."
결절다발동맥염 (Polyarteritis Nodosa, PAN) — 중간 크기 동맥을 침범하는 괴사성 전신 혈관염. HBV 감염과 연관성이 높으며, 다발성 단일신경염, 신경색, 고혈압 등을 유발하나 사구체신염은 거의 동반하지 않는다.
다발성 단일신경염 (Mononeuritis multiplex) — 여러 개의 말초 신경이 비대칭적이고 비동시적으로 침범되는 신경병증. 혈관염에서 신경을 공급하는 혈관(vasa nervorum)의 폐쇄로 인해 발생하며, 발목 처짐이나 손목 처짐으로 흔히 나타난다.
발목 처짐 (Foot drop) — 발목을 발등 쪽으로 굽히는 족배굴곡(Dorsiflexion)이 불가능한 상태. 주로 총비골신경(Common peroneal nerve) 마비로 인해 발생하며, 보행 시 발이 바닥에 끌리는 걸음걸이(족하수 보행, Steppage gait)를 보인다.
HBsAg (B형간염 표면항원) — B형간염 바이러스의 외피 단백질로, 혈액 내 존재 시 현재 HBV에 감염되어 있음을 의미한다. PAN을 포함한 여러 HBV 연관 혈관염의 선별 검사로 중요하다.
혈장교환술 — 혈액에서 혈장을 분리하여 제거하고 알부민이나 신선동결혈장으로 대체하는 치료법. HBV 연관 PAN에서 순환 면역복합체와 바이러스 항원을 제거하기 위해 사용하는 핵심 치료법이다.