핵심 해설
이 환자는
상기도(코피, 코막힘, 비강 가피),
하기도(기침, 혈담, 폐 결절/공동), 그리고
신장(현미경적 혈뇨, 적혈구 원주)를 침범하는 전형적인 임상 양상과
c-ANCA 양성 소견을 보입니다. 이는
육아종증다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)의 고전적인 삼징후입니다.
핵심! GPA는 상/하기도 괴사성 육아종 염증과 신장의 괴사성 사구체신염을 특징으로 합니다. 혈청학적 표지자로
c-ANCA(항-PR3 항체)가 높은 특이도를 보입니다. 피부 증상으로는
촉진성 자반증이나 이 환자처럼 통증을 동반한 피하 결절이 나타날 수 있습니다.
감별 포인트! ②번
IgA혈관염(IgA vasculitis)은 주로 소아에서 발생하며, 사구체신염을 동반할 수 있으나 폐 침범은 드물고 혈청학적 표지자가 아닌 피부 생검에서 IgA 침착을 확인합니다.
③번
현미경적다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA)은 폐-신장 증후군을 일으키지만, GPA와 달리
육아종을 형성하지 않으며 주로
p-ANCA(항-MPO 항체) 양성입니다. 상기도 침범도 드뭅니다.
④번
결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)은 중간 크기의 혈관을 침범하며,
사구체신염을 거의 일으키지 않습니다. 신장 침범 시 신경색이나 고혈압이 주로 발생합니다.
⑤번
호산구육아종증다발혈관염(EGPA)은 천식 및 호산구 증가증이 두드러지며, 역시 p-ANCA와 연관됩니다.
핵심 알고리즘
혈뇨 + 폐 증상 + 상기도 병변 →
ANCA 검사 시행 → c-ANCA 양성 + 육아종 →
육아종증다발혈관염(GPA) 진단 →
스테로이드 + Cyclophosphamide(사이클로포스파미드) 또는
Rituximab(리툭시맙) 치료
감별 진단 table
| 질환 | ANCA 종류 | 육아종 | 상기도 침범 | 천식/호산구 | 신장 침범 |
|---|
| GPA | c-ANCA(PR3) | O | O | X | 괴사성 사구체신염 |
| MPA | p-ANCA(MPO) | X | X | X | 괴사성 사구체신염 |
| EGPA | p-ANCA(MPO) | O | 비염/용종 | O | 사구체신염 |
| PAN | 음성 | X | X | X | 신경색(사구체신염 X) |
KMLE 족보 암기법
GPA:
G (Granuloma 육아종),
P (PR3 / c-ANCA),
A (Airway 상기도 포함)
최신 가이드라인 변화
과거에는 베게너육아종증(Wegener's granulomatosis)으로 불렸으나, 병명에서 인명을 배제하는 추세에 따라
육아종증다발혈관염(GPA)으로 개정되었습니다.