68세 여자가 2개월 전부터 새롭게 발생한 두통으로 내원하였다. 통증은 주로 우측 관자놀이 부위에 지속적으로 발생하며, 머리를 감거나 빗질할 때 두피가 아프다고 하였다. 최근에는 고기를 오래 씹으면 턱이 쉽게 피로해지고 통증이 발생하여 식사를 중단하는 경우가 잦았다. 최근 3 kg의 체중 감소와 미열이 있었으며, 양쪽 어깨와 골반 부위의 뻣뻣함도 함께 호소하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 진찰에서 우측 측두부 혈관이 비후되어 압통이 있었으며, 맥박은 감소되어 있었다. 이 환자의 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• 한랭글로불린혈증 혈관염 (Cryoglobulinemic vasculitis) — 한랭글로불린이라 불리는 비정상 면역글로불린이 저온에서 침전되어 소혈관 벽에 면역복합체를 형성, 염증을 유발하는 전신성 혈관염. 피부 자색반, 관절통, 말초신경병증, 사구체신염이 주요 증상이며, C형 간염 바이러스 감염과 흔히 연관됨.
• 촉진성 자색반 (Palpable purpura) — 피부를 만졌을 때 융기되어 만져지는 자반증. 진피 내 소혈관의 염증(혈관염)으로 인해 적혈구가 혈관 밖으로 유출되어 발생하며, 혈소판 감소성 자반(편평함)과 감별되는 중요한 신체 검진 소견.
• 저보체혈증 — 혈청 내 보체 단백(C3, C4 등) 수치가 감소된 상태. 한랭글로불린혈증에서는 면역복합체가 고전적 경로(Classical pathway)를 활성화시켜 C4가 특히 현저히 감소하는 패턴을 보임.
• 류마티스인자 (Rheumatoid factor) — IgG의 Fc 부위에 대한 자가항체(주로 IgM). 류마티스 관절염 진단에 중요하지만, 한랭글로불린혈증에서도 한랭글로불린 복합체 자체가 류마티스인자 활성을 띠므로 강양성을 보임.
• 면역복합체 (Immune complex) — 항원과 이에 특이적으로 결합한 항체가 이루는 복합체. 혈관염에서는 이 복합체가 혈관벽에 침착되어 보체계를 활성화하고 염증 세포를 유인하여 조직 손상을 일으키는 병태생리의 핵심 기전.