41세 남자가 10년 전부터 천식을 앓고 있으며 최근 3개월 동안 호흡곤란이 심해져 내원하였다. 최근 양측 발등과 종아리에 저린 느낌이 발생하였고, 손목과 발목을 들어 올리기 어려워졌다. 흉부 CT에서는 양측 폐의 일시적인 반점형 침윤이 관찰되었으며, 신기능은 정상이다. 혈액검사는 다음과 같다. 진단으로 가장 적절한 것은?

심화 해설

핵심 개념

• 호산구성 육아종증 다발혈관염 (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA) — 천식, 호산구 증가증, 전신 괴사성 혈관염의 3대 특징을 보이는 드문 자가면역 질환. 주로 말초 신경, 폐, 심장, 피부를 침범하며, p-ANCA(MPO-ANCA)와 연관성이 있다. 과거 명칭은 처그-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)이다.
• 다발성 단신경염 (Mononeuritis Multiplex) — 여러 개의 말초 신경이 비대칭적으로 동시에 또는 순차적으로 침범되어 감각 및 운동 신경 장애를 일으키는 상태. 혈관염의 중요한 신경학적 증상이다.
• p-ANCA (Perinuclear Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구 세포질에 대한 자가항체 중 하나로, 주로 myeloperoxidase(MPO)에 반응한다. 현미경적 다발혈관염(MPA)에서 양성률이 가장 높고, EGPA에서도 약 40% 양성을 보인다.
• 호산구 증가증 — 말초혈액 내 호산구 수가 500/µL 이상으로 증가한 상태. 경증(500-1500), 중등도(1500-5000), 중증(>5000)으로 분류하며, EGPA에서는 주로 중등도 이상의 증가를 보인다.
• 항 IL-5 치료제 (Anti-IL-5 Therapy, Mepolizumab) — 호산구의 분화, 성숙, 생존에 핵심적인 역할을 하는 인터루킨-5(IL-5)를 표적으로 하는 단일클론항체. 스테로이드 의존성/불응성 중증 호산구성 천식 및 EGPA의 재발 방지에 사용된다.