72세 여성이 3주 전부터 시작된 두통과 턱의 파행을 주소로 내원하였다. 혈압 135/85 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.5°C이다. 양쪽 관자동맥이 딱딱하게 만져지고 압통이 있으며, 시야가 가끔 흐려진다고 호소한다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
핵심 해설
이 환자는 3주 전 시작된 새로운 두통, 턱의 파행(Jaw claudication), 양쪽 관자동맥(Temporal artery)의 압통 및 딱딱함, 시야 흐려짐, 그리고 현저히 상승된 적혈구침강속도(ESR) 105 mm/hr와 C반응단백질(CRP) 상승을 보입니다. 이는 50세 이상에서 발생한 전형적인 거대세포 동맥염(Giant cell arteritis, GCA)의 임상 양상입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! GCA는 대동맥과 그 주요 분지, 특히 바깥목동맥(External carotid artery)의 분지인 관자동맥을 침범하는 육아종성 혈관염입니다. 혈관 내막 증식으로 인해 혈관이 좁아지면서 Pathognomonic!턱의 파행(씹을 때 턱 근육이 쉽게 피로해짐)과 두통이 발생합니다. 가장 심각한 합병증은 앞허혈시신경병증(Anterior ischemic optic neuropathy, AION)으로 인한 영구적인 시력 상실이므로, 진단이 의심되는 즉시 생검 결과를 기다리지 말고 고용량 글루코코르티코이드(High-dose glucocorticoid) 치료를 시작해야 합니다. 확진은 관자동맥 생검(Temporal artery biopsy)으로 합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트!
①번 결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN): 중간 크기 동맥을 침범하는 괴사성 혈관염입니다. 신장, 피부, 말초신경(여러 신경염)을 주로 침범하며, 관자동맥 압통이나 턱 파행은 보이지 않습니다.
③번 타카야수 동맥염(Takayasu arteritis): 주로 50세 미만의 젊은 여성에서 발생하는 대동맥 및 주요 분지의 혈관염입니다. 팔다리의 혈압 차이, 무맥(Pulselessness), 대동맥 협착이 특징입니다.
④번 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis): 작은 혈관(소동맥, 모세혈관, 세정맥)을 침범하며, 폐-신장 증후군(객혈, 빠르게 진행하는 사구체신염)과 p-ANCA 양성이 특징입니다. 큰 동맥인 관자동맥은 침범하지 않습니다.
⑤번 베체트병(Behçet disease): 반복적인 구강 궤양, 성기 궤양, 눈의 염증(포도막염), 피부 병변이 주된 증상으로, 관자동맥 압통이나 매우 높은 ESR 상승은 주된 소견이 아닙니다.
핵심 알고리즘 50세 이상 + 새로운 두통 + ESR/CRP ↑ + 관자동맥 압통/파행
→ 거대세포 동맥염(GCA) 의심
→ 즉시 고용량 스테로이드 투여 (시력 보호가 최우선)
→ 관자동맥 생검으로 확진
감별 진단 table
질환
호발 연령
침범 혈관
주요 증상
특징 검사
거대세포 동맥염
> 50세
대동맥 및 분지 (특히 관자동맥)
두통, 턱 파행, 시력 소실, 류마티스성 다발근통(PMR)
ESR/CRP 매우 높음, 관자동맥 생검
타카야수 동맥염
< 40~50세
대동맥 및 주요 분지
무맥, 팔다리 파행, 혈압 차이
혈관 조영술, MRA
결절다발동맥염
중년
중간 크기 동맥
여러 신경염, 신장 경색, 피부 궤양
혈관 조영술 (미세동맥류), 신경 생검
약물 포인트 고용량 글루코코르티코이드 (예: Prednisone 40~60 mg/day 경구 또는 Methylprednisolone 1g/day 정맥 주사, 특히 시력 증상 동반 시)
치료 시작 후 수일 내 증상이 호전되며, ESR/CRP 수치를 보면서 천천히 감량(Tapering)합니다. 장기 치료 시 스테로이드 부작용(골다공증, 감염) 예방을 위해 저용량 아스피린과 비스포스포네이트, ST 합제(TMP-SMX) 예방요법을 병용할 수 있습니다.
KMLE 족보 암기법 암기 팁!할머니(Granny)의 GCA: 50세 이상의 할머니가 "머리가 아프고(G 두통), 턱이 뻐근하며(턱 파행), 앞이 안 보인다(시력 문제)"고 하면 거대세포 동맥염(Giant Cell Arteritis)을 떠올리세요. 치료는 급히(Glucocorticoid, 고용량 스테로이드)!
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 72세 여성이 3주 전부터 시작된 심한 관자 부위 두통과 식사 시 턱이 쉽게 피로해지는 증상(턱 파행)을 주소로 내원하였습니다. 최근 며칠 사이에는 시야가 일시적으로 흐려지는 증상이 동반되었습니다. 신체 검진에서 양쪽 관자동맥이 딱딱하게 만져지고 압통이 있으며, 말초혈액검사에서 ESR 105 mm/hr로 현저히 상승되어 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):1. 즉각적인 임상 진단: 50세 이상, 새로운 두통, 턱 파행, 관자동맥 압통, 높은 ESR이라는 임상 기준만으로 진단하고 치료를 시작해야 합니다.2. 확진 검사: 관자동맥 생검(Temporal artery biopsy)을 시행합니다. 육아종성 염증과 거대 세포를 관찰할 수 있습니다. 단, 스테로이드 시작 후 2주 이내에 시행해야 진단율이 높습니다.
치료 계획 (Management Plan):1. 응급 치료: 시력 소실의 위험이 있으므로, 생검 전이라도 즉시 고용량 스테로이드 (예: Methylprednisolone 1g/day IV for 3 days)를 투여합니다.2. 유지 치료: Prednisone 1mg/kg/day 경구로 시작하여, 증상과 ESR/CRP 추이를 보며 6~12개월에 걸쳐 서서히 감량합니다.3. 보조 치료: 저용량 Aspirin (심혈관 및 뇌혈관 사건 예방), 비스포스포네이트 (골다공증 예방).
주의사항 (Contraindications & Warning):레지던트 선배의 팁: "이 환자처럼 시야 흐림을 호소하는 경우, '진단이 확실해질 때까지 기다리자'는 마음은 절대 금물입니다! GCA로 인한 시력 소실은 일단 발생하면 대부분 회복되지 않습니다. 치료가 24시간이라도 지연되면 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있으니, 강력히 의심되면 무조건 스테로이드를 먼저 때리고 보는 거예요."