48세 남성이 1개월 전부터 점차 심해지는 손발 저림과 근력 저하를 주소로 내원하였다. 혈압 150/95 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8°C이다. 양쪽 손목과 발목 이하의 감각이 저하되어 있고, 손가락과 발가락에 근력 약화가 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
다발성 단신경염(손발 저림, 근력 저하), 신장 침범(신부전, 사구체신염), p-ANCA 양성은 현미경적 다발혈관염(MPA)의 전형적인 특징이다. 결절다발동맥염은 ANCA 음성이고 주로 중간 동맥을 침범하며, 육아종증 다발혈관염은 c-ANCA 양성과 육아종 형성이 특징이다.
핵심 해설
이 환자는 다발성 단신경염(Mononeuritis multiplex) 양상의 신경 증상(손발 저림, 근력 저하)과 함께 혈청 크레아티닌(Cr) 상승 소견이 보여 신장 침범이 동반된 전신성 혈관염이 의심됩니다. 결정적으로 혈청 검사에서 Pathognomonic!p-ANCA(MPO-ANCA) 양성이 확인되었으므로, 현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA)으로 진단할 수 있습니다. MPA는 소혈관을 주로 침범하는 ANCA-연관 혈관염으로, 신장(괴사성 사구체신염)과 신경계 침범이 특징입니다.
감별 포인트! ②번 결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 유사한 다발성 단신경염을 일으키지만, ANCA가 음성이고 주로 중간 동맥(Medium-sized artery)을 침범하며, 사구체신염은 거의 동반되지 않는다는 차이점이 있습니다. ⑤번 육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)은 c-ANCA(PR3-ANCA) 양성과 육아종 형성이 특징이므로 감별됩니다.
핵심 알고리즘
질환
침범 혈관
ANCA
특징적 소견
현미경적 다발혈관염(MPA)
소혈관 (모세혈관, 세정맥)
p-ANCA (MPO)
괴사성 사구체신염, 폐출혈
육아종증 다발혈관염(GPA)
소~중혈관
c-ANCA (PR3)
육아종성 염증, 상/하기도 침범
호산구성 육아종증 다발혈관염(EGPA)
소~중혈관
p-ANCA (약 50%)
천식, 호산구 증가증, 알레르기 비염
결절다발동맥염(PAN)
중간 동맥
ANCA 음성
신장 동맥 침범(고혈압), 사구체신염 없음
약물 포인트
MPA를 포함한 ANCA-연관 혈관염의 표준 치료는 관해 유도를 위해 글루코코르티코이드(Glucocorticoid)와 리툭시맙(Rituximab) 또는 시클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 병용하는 것입니다. 신장 침범이 있는 중증 MPA에서는 적극적인 면역억제 치료가 필수적입니다.
KMLE 족보 암기법
혈관염 암기법: "M-PAN" (MPA는 p-ANCA, PAN은 ANCA Negative). "W-C" (GPA는 c-ANCA, 옛날 이름 Wegener's granulomatosis). 신장 침범 + p-ANCA 양성이면 무조건 MPA를 떠올리세요.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 48세 남성이 1개월간의 진행성 손발 저림(Stocking-glove distribution이 아닌, 다발성 단신경염 양상)과 근력 저하를 주소로 내원했습니다. 혈압은 150/95 mmHg로 경도 상승되어 있으며, 혈액 검사에서 백혈구 증가증과 CRP 상승을 동반한 염증 반응이 확인되었습니다. 가장 중요한 소견은 신장 기능 저하를 시사하는 크레아티닌 상승과 p-ANCA(MPO-ANCA) 양성입니다.
진단적 접근: 다발성 단신경염과 신장 침범(혈뇨, 단백뇨를 동반한 사구체신염 의심)이 동시에 나타나는 경우, 가장 먼저 ANCA 검사를 시행하여 혈관염을 감별해야 합니다. p-ANCA 양성은 MPA를, c-ANCA 양성은 GPA를 강력히 시사합니다. 진단이 불확실한 경우 신장 또는 신경 조직 생검에서 소혈관의 괴사성 염증 소견을 확인할 수 있습니다.
치료 계획: 장기 침범(신장, 신경계)이 있는 중증 MPA이므로, 고용량 스테로이드와 함께 시클로포스파미드 또는 리툭시맙을 투여하여 관해 유도를 시작해야 합니다. 이후 관해가 오면 유지 요법으로 전환합니다.
레지던트 선배의 팁: "이 문제의 핵심은 신장 침범이 있는 다발성 단신경염을 보고 혈관염을 의심할 수 있느냐입니다. 그다음 ANCA 결과를 보고 소혈관염(MPA, GPA)과 중간 혈관염(PAN)을 감별하는 것이 중요합니다. PAN은 ANCA 음성이고 사구체신염이 잘 안 온다는 점을 잊지 마세요!"
다발성 단신경염 (Mononeuritis multiplex) — 여러 개의 말초 신경이 비대칭적으로 동시에 또는 순차적으로 손상되는 신경병증으로, 주로 혈관염에서 신경을 영양하는 혈관(vasa nervorum)의 폐색으로 발생합니다.
ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구 세포질 항체. 주로 소혈관 혈관염(MPA, GPA, EGPA) 진단에 사용되는 자가항체로, 형광 염색 패턴에 따라 c-ANCA(PR3)와 p-ANCA(MPO)로 나뉩니다.
사구체신염 — 사구체의 염증으로 인해 혈뇨, 단백뇨, 원주뇨, 부종, 고혈압, 신부전이 발생하는 질환군입니다. MPA에서는 면역 복합체 침착이 적은 급속 진행성 사구체신염(RPGN)이 흔합니다.
혈관염 — 혈관 벽의 염증과 괴사를 특징으로 하는 질환군으로, 침범하는 혈관의 크기에 따라 대혈관염, 중혈관염, 소혈관염으로 분류합니다. 감염, 약물, 자가면역 등 다양한 원인으로 발생합니다.
관해 유도 요법 (Remission induction therapy) — 질병의 활동성을 신속하게 억제하여 임상적 관해(증상 및 검사 소견의 정상화)에 도달하기 위한 초기 집중 치료 전략을 의미합니다. MPA에서는 고용량 스테로이드와 면역억제제를 사용합니다.