핵심 해설
이 환자는
다발성 단신경염(Mononeuritis multiplex) 양상의 신경 증상(손발 저림, 근력 저하)과 함께 혈청
크레아티닌(Cr) 상승 소견이 보여
신장 침범이 동반된 전신성 혈관염이 의심됩니다. 결정적으로 혈청 검사에서
Pathognomonic! p-ANCA(MPO-ANCA) 양성이 확인되었으므로,
현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA)으로 진단할 수 있습니다. MPA는 소혈관을 주로 침범하는 ANCA-연관 혈관염으로, 신장(괴사성 사구체신염)과 신경계 침범이 특징입니다.
감별 포인트! ②번
결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 유사한 다발성 단신경염을 일으키지만,
ANCA가 음성이고 주로 중간 동맥(Medium-sized artery)을 침범하며, 사구체신염은 거의 동반되지 않는다는 차이점이 있습니다. ⑤번
육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)은
c-ANCA(PR3-ANCA) 양성과 육아종 형성이 특징이므로 감별됩니다.
핵심 알고리즘
| 질환 | 침범 혈관 | ANCA | 특징적 소견 |
|---|
| 현미경적 다발혈관염(MPA) | 소혈관 (모세혈관, 세정맥) | p-ANCA (MPO) | 괴사성 사구체신염, 폐출혈 |
| 육아종증 다발혈관염(GPA) | 소~중혈관 | c-ANCA (PR3) | 육아종성 염증, 상/하기도 침범 |
| 호산구성 육아종증 다발혈관염(EGPA) | 소~중혈관 | p-ANCA (약 50%) | 천식, 호산구 증가증, 알레르기 비염 |
| 결절다발동맥염(PAN) | 중간 동맥 | ANCA 음성 | 신장 동맥 침범(고혈압), 사구체신염 없음 |
약물 포인트
MPA를 포함한 ANCA-연관 혈관염의 표준 치료는
관해 유도를 위해
글루코코르티코이드(Glucocorticoid)와
리툭시맙(Rituximab) 또는
시클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 병용하는 것입니다. 신장 침범이 있는 중증 MPA에서는 적극적인 면역억제 치료가 필수적입니다.
KMLE 족보 암기법
혈관염 암기법:
"M-PAN" (MPA는 p-ANCA, PAN은 ANCA Negative).
"W-C" (GPA는 c-ANCA, 옛날 이름 Wegener's granulomatosis). 신장 침범 + p-ANCA 양성이면 무조건 MPA를 떠올리세요.