65세 여성이 2주 전부터 시작된 양쪽 다리의 자색반과 관절통으로 내원하였다. 혈압 145/90 mmHg, 맥박 92회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.8°C이다. 양쪽 하지에 만져지는 자색반이 다수 관찰되고, 양쪽 무릎과 발목에 압통이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

하지의 촉진성 자색반, 관절통, 사구체신염 소견, 혈청 IgA 상승은 IgA 혈관염(헤노흐-쇤라인 자색반)의 전형적인 특징이다. 주로 소아에서 호발하지만 성인에서도 발생할 수 있으며, 피부, 관절, 위장관, 신장을 침범하는 소혈관 혈관염이다.

핵심 해설 이 환자는 2주 전부터 발생한 양쪽 하지의 만져지는 자색반(palpable purpura), 관절통(무릎, 발목 압통), 현미경적 혈뇨(사구체신염 시사)를 주소로 내원했습니다. 혈액 검사에서 혈소판 수가 230,000/mm³로 정상이므로 혈소판 감소성 자색반은 제외되며, 혈청 IgA 상승이 동반된 소견입니다.

이러한 임상 양상은 IgA 혈관염(IgA vasculitis, 헤노흐-쇤라인 자색반)의 전형적인 4대 증후군(피부 자색반, 관절통, 복통, 신장 침범) 중 세 가지를 만족합니다. IgA 혈관염은 소아에서 호발하지만 성인에서도 발생할 수 있으며, 특히 성인에서는 신장 침범이 더 심한 경향을 보입니다. 혈청 IgA 상승이 약 50%에서 관찰되며, 피부 생검에서 Pathognomonic! 백혈구 파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)과 IgA 면역 복합체 침착이 관찰됩니다.

핵심! 만져지는 자색반 + 관절통/복통 + 신침범(혈뇨, 단백뇨) + 혈소판 정상 + IgA 상승 = IgA 혈관염을 강력히 시사하는 소견입니다. 정답은 ②번 IgA 혈관염입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ①번 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA): 폐-신장 증후군을 흔히 동반하고, p-ANCA(MPO-ANCA) 양성을 보이는 괴사성 소혈관 혈관염입니다. IgA 상승은 특징적이지 않으며, 피부 병변보다는 급속 진행성 사구체신염과 폐출혈이 주요 증상입니다. IgA가 아닌 ANCA 연관 혈관염입니다.

③번 육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with polyangiitis, GPA): 상기도/하기도/신장을 침범하는 c-ANCA(PR3-ANCA) 양성의 육아종성 염증이 특징입니다. 부비동염, 폐 결절, 사구체신염이 주요 증상이며 IgA 상승과 자색반은 주된 증상이 아닙니다.

④번 타카야수 동맥염(Takayasu arteritis): 대혈관 혈관염으로, 젊은 여성에서 호발하고 맥박 소실, 혈압 차이, 혈관 잡음이 주요 소견입니다. 자색반이나 IgA 상승과는 무관합니다.

⑤번 결정다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN): 중간 혈관 혈관염으로, 피부 궤양, 결절, 망상 청피반(livedo reticularis), 다발성 단신경염, 신동맥 침범(고혈압, 신경색)을 보입니다. 사구체신염은 PAN의 특징이 아니며, 주로 신장 혈관 침범으로 인한 신경색을 유발합니다. IgA 상승도 동반되지 않습니다.

핵심 알고리즘 만져지는 자색반의 감별 접근
1단계: 혈소판 수 확인 → 혈소판 감소성 vs 비감소성
2단계: 혈소판 정상일 경우 소혈관 혈관염 의심
3단계: IgA 상승 여부 확인 (+ 피부 생검에서 IgA 침착)
4단계: IgA 혈관염 진단 시 신장 침범(혈뇨, 단백뇨) 동반 여부가 예후 결정의 핵심

감별 진단 table

질환	침범 혈관	특징적 소견	자가항체	주요 장기 침범
IgA 혈관염	소혈관	만져지는 자색반, IgA 상승	없음 (IgA 면역복합체)	피부, 관절, 위장관, 신장(사구체)
현미경적 다발혈관염	소혈관	폐출혈, 급속 진행성 사구체신염	p-ANCA (MPO)	신장(사구체), 폐
육아종증 다발혈관염	소혈관	상기도/폐 육아종, 부비동염	c-ANCA (PR3)	상기도, 폐, 신장(사구체)
결정다발동맥염	중간 혈관	피부 결절, 망상 청피반, 단신경염	ANCA 음성	신장(혈관-경색), 말초신경
타카야수 동맥염	대혈관	맥박 소실, 혈압 차이, 혈관 잡음	없음	대동맥궁 및 분지

약물 포인트 IgA 혈관염의 치료는 중증도에 따라 결정됩니다.
- 경증(피부/관절 국한): 대증 치료(NSAIDs)로 충분
- 중증(심한 복통, 신장 침범): 고용량 스테로이드(prednisolone 1mg/kg/day)
- 급속 진행성 사구체신염: 스테로이드 + cyclophosphamide 병합 요법
⚠️ ACE 억제제/ARB: 단백뇨가 지속될 경우 신장 보호 목적으로 추가합니다.

KMLE 족보 암기법 "자관위신(紫關胃腎)" — IgA 혈관염의 4대 침범 장기
자색반(紫斑, 피부), 관절(關節), 위장관(胃腸管), 신장(腎臟) — 이 네 글자로 외우면 진단 기준이 바로 떠오릅니다.
ANCA 혈관염은 "현미육(顯微肉)" — 현미경적 다발혈관염(p-ANCA), 미만성(육아종증 다발혈관염, c-ANCA), 육아종증.

최신 가이드라인 변화 2012년 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC 2012)에서 기존의 "Henoch-Schönlein purpura"를 "IgA vasculitis"로 명칭을 변경하였습니다. 이는 병인에 IgA 면역 복합체 침착이 중심 역할을 한다는 점을 반영한 것입니다. KMLE에서도 최신 명칭인 IgA 혈관염으로 출제되는 경향이 강화되고 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation)
65세 여성이 2주 전부터 발생한 양쪽 하지의 자색반과 양측 무릎/발목 관절통을 주소로 내원하였습니다. 혈압은 145/90 mmHg로 경도 상승, 미열(37.8°C)이 동반되었습니다. 혈소판 수는 230,000/mm³로 정상이며, CRP 45 mg/L로 상승되어 있습니다. 혈청 IgA가 상승되어 있고, 요검사에서 현미경적 혈뇨가 관찰되어 사구체신염이 의심됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up)
1. 혈소판 수 확인: 정상 → 혈소판 감소성 자색반(ITP, TTP 등) 배제
2. ANCA 검사: IgA 혈관염은 ANCA 음성, MPA/GPA는 양성으로 감별
3. 피부 생검: 백혈구 파괴성 혈관염 + 직접 면역형광 검사에서 IgA 침착 확인
4. 신장 침범 평가: 요검사(혈뇨, 단백뇨), 크레아티닌, 필요시 신장 생검 고려

치료 계획 (Management Plan)
- 경증(피부+관절 국한): 안정, NSAIDs로 대증 치료, 2~4주 내 자연 회복
- 중등도(심한 복통, 의미 있는 단백뇨): prednisolone 0.5~1 mg/kg/day 경구 투여
- 중증(급속 진행성 사구체신염): methylprednisolone 충격 요법 후 cyclophosphamide 병합
- 단백뇨 지속 시: ACE 억제제 또는 ARB 추가하여 신장 보호
- 추적 관찰: 수개월간 요검사와 혈압 모니터링 필수 (후기 신장 침범 가능)

주의사항 (Contraindications & Warning)
⚠️ 성인 IgA 혈관염은 소아에 비해 신장 예후가 불량하므로, 경미한 혈뇨라도 정기적 추적 관찰이 필수적입니다. 초기에 단백뇨가 없더라도 수주~수개월 후 신증후군 범위의 단백뇨가 발생할 수 있습니다.
⚠️ 스테로이드 치료 중 감염 징후(발열, CRP 재상승) 모니터링이 필요합니다.

레지던트 선배의 팁 "이 문제는 혈소판 수치에 먼저 눈이 가야 해요. 혈소판이 정상인데 자색반이 만져진다면 무조건 소혈관 혈관염을 의심하세요. 그리고 IgA 혈관염은 ANCA 음성이라는 점이 MPA, GPA와의 결정적 감별 포인트입니다. 실제 임상에서도 성인 IgA 혈관염 환자는 드물지만 신장 침범 시 예후가 나쁘기 때문에 소변 검사 추적을 게을리하면 안 됩니다!"