52세 남성이 3개월 전부터 시작된 코막힘, 코피, 기침을 주소로 내원하였다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.2°C이다. 코 안쪽에 딱지가 관찰되고, 양쪽 폐에서 거친 호흡음이 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

만성 부비동염, 폐의 결절 및 공동 병변, 신장 침범(사구체신염), c-ANCA 양성은 육아종증 다발혈관염(GPA)의 전형적인 임상 양상이다. 호산구성 육아종증 다발혈관염은 천식과 호산구 증가증이 동반되며, 현미경적 다발혈관염은 주로 p-ANCA 양성이고 육아종이 없다.

핵심 해설 이 환자는 3개월간 지속된 코막힘, 코피, 기침을 주소로 내원했으며, 신체 검진에서 코 안쪽에 딱지가 관찰되고 양쪽 폐에서 거친 호흡음이 들립니다. 검사 결과에서는 빈혈(Hb 10.1 g/dL), 백혈구 증가, 혈소판 증가, 그리고 C반응단백질(CRP) 상승(68 mg/L)이 확인됩니다. 가장 중요한 소견은 흉부 영상에서 보이는 양쪽 폐의 결절과 공동(Cavity) 병변입니다. 이러한 코, 폐, 신장을 침범하는 전신 혈관염의 전형적인 양상은 육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)입니다. GPA는 상기도(코, 부비동), 하기도(폐), 신장(사구체신염)을 주로 침범하는 괴사성 육아종성 혈관염이죠. 폐의 결절과 공동 병변은 GPA의 매우 특징적인 영상 소견입니다. 또한, 진단적 가치가 높은 검사는 Pathognomonic! c-ANCA(PR3-ANCA) 양성입니다. 문제에는 제시되지 않았지만, GPA 의심 시 가장 먼저 확인해야 할 자가항체입니다. 치료는 관해 유도를 위해 리툭시맙(Rituximab) 또는 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)를 글루코코르티코이드와 병용합니다.
감별 포인트! ①번 IgA 혈관염: 주로 소아에서 발생하며, 촉진성 자반증, 복통, 관절통, 신장 침범을 특징으로 합니다. 폐의 결절/공동 병변은 전형적이지 않습니다. ③번 결절다발동맥염: 주로 중간 크기 동맥을 침범하며, 신장 침범 시 사구체신염보다는 신혈관 고혈압을 유발합니다. 폐 침범은 드뭅니다. ANCA는 대부분 음성입니다. ④번 호산구성 육아종증 다발혈관염: GPA와 유사하게 폐를 침범하지만, 특징적으로 천식과 말초혈액 호산구 증가증이 반드시 동반됩니다. 이 환자는 천식 병력이 없습니다. ⑤번 현미경적 다발혈관염: 폐-신장 증후군을 일으키며 폐출혈을 보일 수 있으나, 육아종성 염증이나 공동 병변은 보이지 않습니다. 주로 p-ANCA(MPO-ANCA) 양성입니다.
핵심 알고리즘 코피/코딱지 + 폐 결절/공동 + 혈뇨/신장 침범 → 육아종증 다발혈관염(GPA) 의심 → c-ANCA 검사 및 조직 검사(코, 폐, 신장) 시행 → 확진 시 글루코코르티코이드 + 리툭시맙 또는 사이클로포스파마이드로 관해 유도 치료
감별 진단 table

질환	주요 침범 장기	특징 소견	ANCA
육아종증 다발혈관염(GPA)	상/하기도, 신장	폐 결절/공동, 육아종	c-ANCA
호산구성 육아종증 다발혈관염	기도, 말초신경, 심장	천식, 호산구 증가	p-ANCA(약 50%)
현미경적 다발혈관염	신장, 폐	괴사성 사구체신염, 폐출혈	p-ANCA
결절다발동맥염	중간 동맥 (신장, 장간막 등)	신경병증, 신혈관 고혈압	음성

KMLE 족보 암기법 GPA는 "코(코피/딱지), 폐(결절/공동), 콩팥(신부전)"을 침범하는 삼총사!
"Wegener's 삼각편대"로 외우면 됩니다. c-ANCA는 "C"avity(공동)와 연결지어 기억하세요.
최신 가이드라인 변화 과거에는 사이클로포스파마이드가 표준 치료였으나, 최근에는 리툭시맙(Rituximab)이 비열등성을 입증하며 1차 치료로도 권고되고 있습니다. 특히 생식 기능 보존이 필요한 젊은 환자에게 더 선호됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 52세 남성이 3개월간 지속된 코막힘, 반복적인 코피, 기침을 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 코 안쪽에 딱지가 관찰되고 양쪽 폐에서 거친 호흡음이 들립니다. 흉부 영상에서 양쪽 폐에 결절과 공동 병변이 보이고, 소변 검사에서 현미경적 혈뇨가 의심됩니다. 혈액 검사상 염증 수치(CRP) 상승 및 빈혈 소견을 보입니다. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up) 가장 가능성 높은 진단은 육아종증 다발혈관염(GPA)입니다. 1. 가장 먼저 시행할 검사: c-ANCA(PR3-ANCA) 및 p-ANCA(MPO-ANCA) 혈청 검사. GPA의 약 90%에서 c-ANCA 양성입니다. 2. 확진 검사: 침범된 장기(코 점막, 폐, 신장)의 조직 생검. 병리 소견에서 괴사성 육아종성 염증과 혈관염이 관찰됩니다. 치료 계획 (Management Plan) 장기 손상이 진행 중이므로 관해 유도 치료가 필요합니다. 1. 약물 요법: 고용량 글루코코르티코이드 + 리툭시맙(Rituximab) 또는 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide). 2. 관해 후 유지 요법: 메토트렉세이트(Methotrexate) 또는 아자티오프린(Azathioprine) 등으로 전환하여 장기간 유지합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning) 치료하지 않으면 신부전으로 빠르게 진행할 수 있습니다. 사이클로포스파마이드 사용 시 출혈성 방광염(Hemorrhagic cystitis)과 방광암(Bladder cancer) 위험이 증가하므로 충분한 수분 섭취가 필요합니다. 폐 공동이 있는 경우 진균 감염(특히 아스페르길루스증)의 이차 감염 가능성을 반드시 염두에 두어야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "코피와 코딱지로 ENT(이비인후과)에 먼저 오는 GPA 환자가 정말 많아요. 폐 영상에서 결절과 공동이 보인다면, 절대 단순 폐렴이나 결핵으로만 생각하지 말고 혈관염을 반드시 감별해야 합니다. 소변 검사로 현미경적 혈뇨까지 확인되면 GPA 진단은 거의 확실해집니다!"