핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반(Palpable Purpura), 혈뇨, 적혈구 원주, 정상 혈소판 수치, 정상 응고검사(PT, aPTT) 소견이 특징적입니다. 이는
IgA 혈관염(IgA Vasculitis, Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 임상 양상입니다.
IgA 면역복합체가 소혈관(모세혈관, 세정맥) 벽에 침착되어 전신성 혈관염을 일으키는 병태생리를 보입니다. 신장 침범(혈뇨, 단백뇨, 적혈구 원주)이 동반된 경우, 특히 단백뇨가 동반되면
경구 스테로이드(프레드니솔론 1 mg/kg/day)를 조기에 사용하여 신장염의 진행과 신부전 발생을 예방하는 것이 중요합니다.
정답 근거 및 기전:
핵심! IgA 혈관염의 치료는 중증도에 따라 다릅니다. 경증(피부 자반, 관절통만 있는 경우)은 대증 치료 및 경과 관찰이 가능합니다. 하지만 이 환자는
신장 침범(신염, Glomerulonephritis)이 명확하므로, 가이드라인상
스테로이드 전신 투여(프레드니솔론 1 mg/kg/day 경구)를 1차로 고려해야 합니다. 이는 신염의 진행과 크레아티닌 상승 및 만성 신장병으로의 이행을 억제하기 위함입니다.
오답 분석:
①
감별 포인트! 경구 항히스타민제 투여는 두드러기나 혈관부종 같은 알레르기성 피부 병변에 사용하나, 촉지성 자반(palpable purpura)은 혈관염 자체의 소견이므로 항히스타민제는 효과가 없습니다.
② 정맥 사이클로포스파미드 충격 요법은 중증 신염(특히 급속 진행성 사구체신염(RPGN) 소견)이나 생명을 위협하는 혈관염(예: 육아종성다발혈관염(GPA))에서 고려하며, IgA 혈관염의 1차 치료제가 아닙니다.
③ 경구 콜히친 투여는 통풍(Gout)이나 가족성 지중해열(Familial Mediterranean Fever, FMF)의 치료에 사용하며, IgA 혈관염의 치료제가 아닙니다.
⑤
감별 포인트! 수분 섭취 증가와 경과 관찰은 피부 자반과 관절통만 있는 경증 환자에서 가능한 접근이지만, 이 환자는 혈뇨와 단백뇨 등 신장 침범이 동반되어 적극적인 치료가 필요하므로 부적절합니다.
치료 알고리즘:
1. 진단: 임상 소견(촉지성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범) + 필요시 피부 또는 신장 조직검사(백혈구파쇄혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis) + IgA 침착) -> 2. 중증도 평가: 경증(피부+관절) -> 대증 치료(수분, 안정, 진통제) 및 경과 관찰 / 중등도 이상(신염, 복통, 장중첩증, 고환염) -> 3. 1차 치료:
경구 프레드니솔론 1-2 mg/kg/day 시작 -> 4. 치료 반응 평가: 증상 호전 시 2-4주 후 서서히 감량 / 불응성 신염 또는 RPGN 소견 시 스테로이드 충격 요법(Methylprednisolone pulse) 또는
면역억제제(사이클로포스파미드, 마이코페놀레이트 모페틸 등) 추가 고려
핵심 알고리즘
상기도 감염 후 발생한 촉지성 자반 + 혈소판 정상 + PT/aPTT 정상 + 혈뇨/단백뇨(적혈구 원주) -> IgA 혈관염(HSP) 진단 -> 신장 침범 유무 확인 -> 신장 침범 동반 시 경구 프레드니솔론 1-2 mg/kg/day 시작 -> 4주 후 반응 평가 후 감량
한눈에 비교!
| 질환 | 발진 특징 | 혈소판/응고검사 | 신장 침범 | 치료 원칙 |
|---|
| IgA 혈관염(HSP) | 촉지성 자반 (주로 하지, 둔부) | 정상 | ++ (혈뇨, 단백뇨, RPGN) | 신염 시 스테로이드 |
| 혈소판감소성 자반증(ITP/TTP) | 점상출혈, 반상출혈 | 혈소판 감소 | ± | 스테로이드, 면역글로불린, 혈장교환(TTP) |
| 알레르기성 자반증(두드러기) | 두드러기, 혈관부종 | 정상 | - | 항히스타민제 |
| 혈관염(GPA/MPA) | 촉지성 자반, 궤양, 결절 | 정상 | +++ (RPGN 흔함) | 스테로이드 + 면역억제제 |
국시 빈출 포인트
Pathognomonic! 촉지성 자반(Palpable Purpura) + 혈소판 정상 + 신장 침범(적혈구 원주)는 IgA 혈관염의 전형입니다. 치료 선택지에서 '신장 침범 시 스테로이드'가 정답인 문제가 자주 나옵니다. 단순 경과 관찰(선택지 5번)을 고르는 오답을 조심하세요.
기출 변형 주의!
"이 환자에서 2주 후 단백뇨가 3g/day로 증가하고 혈청 크레아티닌이 2.5 mg/dL로 상승했다. 가장 적절한 다음 처치는?" ->
스테로이드 충격 요법(Methylprednisolone pulse) 및 사이클로포스파미드 고려가 정답이 됩니다.