핵심 정리 이 문제는 위스코트-올드리치 증후군에서 예상되는 임상 소견을 묻습니다. 반복적인 호흡기 감염, 혈소판 감소, 습진을 보이는 ②번이 정답입니다. 이 세 가지가 이 질환의 대표 삼징입니다.
1. 원리와 배경 위스코트-올드리치 증후군은 X-연관 열성으로 유전되는 원발성 면역결핍 질환이라 주로 남아에서 나타납니다. 면역세포의 세포골격 조절에 관여하는 단백질에 이상이 생겨 면역 기능 이상이 오고, 혈소판이 작고 수가 적어집니다. 그래서 반복 감염, 출혈 경향, 습진이 함께 나타납니다. 영아기에 점상출혈이나 혈변으로 발견되기도 합니다.
감별할 때는 세 가지가 한 아이에게 함께 있는지를 봅니다. 혈소판 감소만 있으면 ITP 같은 다른 출혈성 질환도 떠올리지만, 반복 감염과 습진이 함께 있고 남아라면 이 질환을 우선 의심합니다. 혈소판의 크기가 작다는 점도 다른 혈소판 감소 질환과 구별하는 실마리가 됩니다.
2. 정답 ② 설명 정답 ② 반복적인 호흡기 감염, 혈소판 감소, 습진. 면역 이상은 반복 감염으로, 혈소판 이상은 멍과 출혈로, 피부 증상은 습진으로 나타납니다. 근본 치료로는 조혈모세포이식이 시도되며, 그 전까지는 감염 예방과 출혈 예방이 간호의 중심입니다.
3. 선지별 분석 ① 광범위한 혈관염, 신장 침범, 관절통은 전신 혈관염에서 보이는 소견으로 이 질환의 삼징이 아닙니다. ③ 빈혈, 호중구 감소, 췌장 기능 부전은 골수와 췌장 외분비 기능이 함께 떨어지는 다른 질환을 떠올리게 하는 조합입니다. ④ 저신장, 지적 장애, 심장 기형은 성장·발달과 선천성 기형 위주의 소견으로 면역결핍·혈소판 감소·습진이 아닙니다. ⑤ 간비대, 심비대, 백내장은 대사성 저장 질환 계열에서 볼 수 있는 조합으로 이 질환과 관련이 없습니다.
4. 기억 포인트 WAS = 면역결핍 + 혈소판 감소 + 습진, 그리고 남아.
5. 실무·국시 포인트 • 출혈 경향이 있으므로 부딪히지 않게 하고, 아스피린과 NSAID를 피하도록 교육합니다. • 감염 증상이 있으면 빨리 알리도록 하고, 생백신 접종은 의료진과 상의합니다. • 습진은 피부를 보습하고 긁어서 생긴 상처로 감염되지 않게 관리합니다. • 가족력에 같은 증상의 남자 친척이 있는지 묻는 것은 유전 상담과 연결되는 사정 내용입니다. • 출혈 부위가 입안이나 코일 때는 압박으로 지혈하고, 지혈이 되지 않거나 머리를 다쳤다면 바로 병원에 가도록 알려 줍니다.
환자2세 남아, 위스코트-올드리치 증후군 진단
상황 어머니는 아이가 감기와 중이염에 자주 걸리고 몸에 멍이 쉽게 든다고 말하며, 피부에는 습진이 있습니다.
징후• 반복적인 호흡기 감염• 멍과 점상출혈 등 출혈 경향• 습진
판단 면역결핍, 혈소판 감소, 습진의 삼징에 해당합니다.
간호 순서• 사정: 감염 증상, 출혈 부위, 피부 상태를 확인합니다.• 수행: 부딪히지 않게 환경을 정리하고, 감염 증상이 있으면 보고하도록 안내하며 피부를 보습합니다.• 평가: 보호자가 출혈과 감염의 경고 증상을 설명할 수 있는지 확인합니다.
핵심 포인트: 반복 감염, 혈소판 감소, 습진이 함께 있으면 위스코트-올드리치 증후군을 떠올립니다.