핵심 정리 이 문제는 폰 빌레브란트병에서 대표적으로 보이는 검사 소견을 묻습니다. 정답은 ①, 활성부분트롬보플라스틴시간(aPTT)의 연장입니다. 폰 빌레브란트 인자가 모자라면 VIII 인자가 불안정해져 내인성 경로 검사가 길어질 수 있고, 혈소판 수와 PT는 보통 정상입니다.
1. 원리와 배경 폰 빌레브란트 인자는 두 가지 일을 합니다. 하나는 손상된 혈관벽에 혈소판이 달라붙도록 다리를 놓아 주는 것이고, 다른 하나는 혈액 속에서 VIII 인자를 붙잡아 빨리 분해되지 않게 지켜 주는 것입니다. 이 인자가 부족하거나 기능이 떨어지면 혈소판 점착이 약해져 코피, 잇몸 출혈, 멍, 월경과다 같은 점막과 피부 출혈이 나타납니다. 동시에 VIII 인자도 줄어들 수 있어 aPTT가 연장될 수 있습니다. 다만 병의 유형과 정도에 따라 aPTT가 정상으로 나올 때도 있어, 확진에는 폰 빌레브란트 인자의 양과 활성을 직접 측정합니다.
2. 정답 ① aPTT의 연장 aPTT는 내인성 경로에 속하는 VIII 인자의 영향을 받으므로, 폰 빌레브란트병에서 VIII 인자가 낮아지면 aPTT가 길어지는 것이 이 문제의 정답 논리입니다. 같은 이유로 혈우병 A와 검사 양상이 비슷해 보이지만, 폰 빌레브란트병은 혈소판 점착 장애가 함께 있어 점막 출혈이 두드러지고 출혈시간이 늘 수 있다는 점이 다릅니다.
3. 선지별 분석 ② INR은 PT를 표준화한 값으로 외인성 경로와 공통 경로를 반영합니다. 이 질환의 핵심 결손은 이 경로에 있지 않아 보통 정상입니다. ③ 이 병은 혈소판 수가 아니라 혈소판의 점착 기능이 문제입니다. 혈소판 수는 대개 정상이며, 일부 유형에서만 경도의 감소가 있을 수 있어 현저한 감소는 대표 소견이 아닙니다. ④ PT의 연장도 ②와 같은 이유로 대표 소견이 아닙니다. PT가 늘어나는 대표 상황은 비타민 K 결핍, 와파린 복용, 간질환입니다. ⑤ 섬유소원은 응고의 마지막 단계에서 피브린이 되는 단백질로, 감소는 파종성 혈관 내 응고증이나 선천성 결핍에서 나타납니다. 폰 빌레브란트병과는 관련이 적습니다.
4. 기억 포인트 폰 빌레브란트병은 혈소판 수 정상, PT 정상, aPTT 연장 가능. vWF는 혈소판 접착제이자 VIII 인자의 보호막이라고 기억합니다.
5. 실무·국시 포인트 • 점막 출혈이 많은 환자는 아스피린 같은 혈소판 기능을 떨어뜨리는 약을 피하도록 교육하고, 근육주사나 침습 처치 후에는 압박 시간을 길게 가집니다. • 치료로는 데스모프레신이나 폰 빌레브란트 인자를 포함한 제제를 쓰며, 이는 유형과 상황에 따라 의사가 결정합니다. • 혈우병 A와의 구별 문제가 자주 나옵니다. 폰 빌레브란트병은 점막 출혈과 출혈시간 연장, 혈우병 A는 관절과 근육 출혈이 대표적입니다.
환자코피와 잇몸 출혈이 잦고 쉽게 멍드는 환자
호소 월경량이 많고 양치 중 출혈이 잘 멎지 않는다고 합니다. 가족 중에도 비슷한 출혈 경향이 있습니다.
검사• 혈소판 수는 정상 범위이다.• aPTT 연장이 관찰되고 PT는 정상이다.
판단 혈소판 수가 정상인데 점막 출혈과 aPTT 연장이 함께 있어 폰 빌레브란트병을 의심하고 폰 빌레브란트 인자 검사로 확인합니다.
간호 순서• 사정: 출혈 부위, 월경량, 투약력, 가족력을 확인한다.• 수행: 아스피린 계열 약물을 피하게 하고 부드러운 칫솔 사용과 압박 지혈을 교육한다.• 평가: 출혈 빈도와 처치 후 지혈 상태를 확인한다.
핵심 포인트: 폰 빌레브란트병은 혈소판 수 정상, 점막 출혈, aPTT 연장 가능성으로 연결한다.
폰 빌레브란트 인자 (von Willebrand factor) — 혈소판이 손상된 혈관벽에 달라붙게 돕고 VIII 인자를 안정시키는 큰 당단백이다.
활성부분트롬보플라스틴시간 (aPTT) — VIII, IX, XI, XII 인자 등 내인성 경로를 반영하는 검사로 이 병에서 연장될 수 있다.
혈소판 점착 (Platelet adhesion) — 혈소판이 손상된 혈관 내피 아래 조직에 붙는 1차 지혈의 첫 단계이다.
데스모프레신 (Desmopressin) — 내피세포에 저장된 폰 빌레브란트 인자 방출을 늘려 일부 환자에서 출혈을 조절하는 약이다.