핵심 정리 이 문제는 혈우병 A 환자의 급성 관절 출혈에서 먼저 투여할 약물을 묻는다. 정답은 ⑤번이며, 부족한 제8인자를 직접 보충하는 제8인자 농축제제가 우선 치료다. 나머지 보기는 출혈을 늘리거나 이 질환의 결핍 원인과 맞지 않는다.
1. 원리: 무엇이 부족해서 피가 멎지 않는가 혈우병 A는 응고인자 제8인자의 선천적 결핍 또는 기능 저하로 생기는 X 연관 열성 유전 질환이다. 혈소판이 만든 일차 지혈 마개는 정상이지만, 그 위에 섬유소 그물을 단단히 만드는 응고 연쇄 반응이 제대로 이어지지 않아 출혈이 오래가고 다시 터진다. 특히 체중을 싣는 큰 관절과 근육에서 출혈이 잘 생겨 관절 혈종이 반복되면 관절이 망가진다. 그래서 치료의 원리는 부족한 인자를 외부에서 채워 주는 것이다.
2. 정답 ⑤ 제8인자 농축제제 관절 출혈이 의심되면 가능한 한 빨리 부족한 인자를 정맥으로 보충한다. 결핍된 응고인자를 보충하는 것이 출혈 중단과 관절 손상 예방의 핵심이다. 출혈 부위는 안정시키고 냉찜질, 압박, 거상 같은 보조 조치를 함께 하며, 진통제는 출혈을 늘리지 않는 약으로 의사와 정한다.
3. 선지별 분석 ① 아스피린: 혈소판 기능을 억제해 출혈 경향을 더 키우므로 혈우병 환자는 피한다. ② 비타민 K 주사: 비타민 K 부족이나 와파린 과다로 생기는 응고 장애에 쓴다. 혈우병 A의 원인은 비타민 K 부족이 아니라 제8인자 결핍이다. ③ 헤파린: 항응고제로 응고를 더 막아 출혈을 악화시킨다. ④ 와파린: 비타민 K 의존성 응고인자 합성을 줄이는 항응고제로 역시 출혈을 늘린다.
4. 기억 포인트 혈우병 A = 제8인자, 혈우병 B = 제9인자: 없는 것을 채운다. 항응고제와 항혈소판제는 모두 금기로 묶어 둔다.
5. 실무·국시 포인트 • 근육주사는 혈종 위험이 있어 피하고, 불가피한 주사 후에는 충분히 압박한다. 발치나 수술 전에는 인자 보충 계획을 의료진과 맞춘다. • 증상이 시작되면 늦지 않게 인자를 투여하도록 교육한다. 관절 통증, 열감, 부기, 움직임 제한이 초기 신호다. • 변형: 혈우병 B의 결핍 인자, 경증 환자에서 데스모프레신을 쓰는 경우 등이 출제될 수 있다. • 관절 출혈은 초기에 가볍게 느껴져도 반복되면 만성 관절병증으로 이어지므로 "조금 이상하다" 싶을 때 바로 알리도록 교육한다. 보호자와 환자가 집에서 인자를 직접 주사하는 가정 요법을 배우는 경우도 있어, 보관과 투여 방법을 함께 확인한다. 응급 상황에 대비해 혈우병 환자임을 알리는 카드나 팔찌를 지니게 하는 것도 도움이 된다.
환자혈우병 A로 진단받은 환자
호소 무릎이 붓고 열이 나며 뻣뻣해서 움직이기 어렵다고 호소한다.
판단 혈우병 A 환자의 관절 출혈로 판단한다. 제8인자가 부족해 응고가 이어지지 못하는 상태이다.
간호 순서 • 사정: 통증 위치와 강도, 부기와 열감, 활력징후, 마지막 인자 투여 시점 확인• 수행: 제8인자 농축제제 정맥 투여 처방 확인과 투여, 관절 안정, 냉찜질, 부드러운 압박과 거상• 평가: 통증과 부기 변화, 새로운 출혈 부위 여부, 인자 투여 반응 확인
• 보호자에게 집에서 지켜야 할 점은 통증이 줄어도 임의로 관절을 무리해 쓰지 않는 것이다.
핵심 포인트: 혈우병 A의 급성 출혈은 부족한 제8인자를 즉시 보충한다.
혈우병 A (Hemophilia A) — 제8인자 결핍으로 생기는 X 연관 열성 유전 출혈 질환이다.
제8인자 (Factor VIII) — 내인성 응고 경로에서 필요한 응고인자로 부족하면 응고가 이어지지 않는다.
관절 혈종 (Hemarthrosis) — 관절 안의 출혈로 통증과 부기를 일으키고 반복되면 관절 손상으로 이어진다.
항혈소판제 (Antiplatelet agent) — 아스피린처럼 혈소판 응집을 억제하는 약으로 출혈 경향이 있는 환자는 피한다.