다형 홍반의 치료 중, 중증일 때 합병증 예방을 위해 사용하는 약제는?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 스티븐스-존슨 증후군 — 스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 다형 홍반의 중증 형태로, 체표면적 10% 미만의 피부 박리와 함께 두 개 이상의 점막 부위(예: 구강, 결막, 생식기)에 침범이 있는 생명을 위협하는 피부 질환입니다. 주로 약물이나 감염이 원인이며, 급성 염증 반응과 광범위한 표피 세포 사멸이 특징입니다.
• 독성 표피 괴사용해 — 독성 표피 괴사용해(TEN)는 SJS보다 더 심각한 형태로, 체표면적 30% 이상의 광범위한 피부 박리를 동반합니다. 이는 심각한 약물 반응의 일종으로, 표피의 대규모 괴사와 박리가 발생하여 심한 통증, 탈수, 감염 위험 및 높은 사망률을 초래하는 응급 질환입니다.
• 표적 병변 — 표적 병변(target lesion)은 다형 홍반의 전형적인 피부 발진으로, 중심에 수포나 괴사 영역이 있고 그 주위에 염증성 홍반 고리가 둘러싸여 있는 표적 모양을 띱니다. 이는 진단에 중요한 소견이며, 병변의 특징적인 모양은 질병의 면역 매개 기전을 반영합니다.
• 전신 스테로이드 — 전신 스테로이드(systemic corticosteroids)는 구강 또는 정맥을 통해 투여되는 코르티코스테로이드 제제로, 강력한 항염증 및 면역억제 효과를 가집니다. 중증 다형 홍반(SJS/TEN)과 같은 과도한 면역 반응 질환에서 염증성 사이토카인을 억제하고 질병 진행을 늦추어 합병증 예방과 생존율 향상에 기여합니다.
• 면역글로불린 정맥 주사 — 면역글로불린 정맥 주사(IVIG, Intravenous Immunoglobulin)는 기증자의 혈장에서 추출한 항체 농축액으로, 중증 다형 홍반 치료에 사용되는 대체 요법입니다. IVIG는 Fas-FasL과 같은 세포 사멸 경로를 차단하여 표피 세포의 괴사를 억제하고, 면역 체계를 조절하여 질병의 진행을 멈추는 데 도움을 줍니다.