23세 남자가 양손과 팔의 발진을 주소로 내원하였다. 환자는 약 5일 전 입술에 물집이 생기고 통증이 있었으며, 이후 손등과 팔에 붉은 반점이 생기기 시작했다고 한다. 신체검사에서 양측 손등과 팔에 중앙은 어둡고 주변은 붉은 고리 모양을 이루는 병변이 동심원 형태로 나타나는 피부 병변이 관찰된다. 일부 병변은 세 개의 색조를 보이는 표적 모양 병변(target lesion)을 보인다. 전신 상태는 비교적 양호하며 고열은 없다. 이 환자의 가장 가능성이 높은 진단은?
Case Analysis다형 홍반(Erythema multiforme)은 면역 매개성 피부질환으로 단순포진 바이러스(HSV) 감염 이후 발생하는 경우가 가장 흔합니다. 임상적으로 target lesion(표적 병변)이 특징적이며, 중앙의 어두운 부위와 그 주변의 창백한 고리, 바깥쪽의 홍반성 고리가 보이는 동심원 모양 병변이 관찰됩니다. 주로 손, 발, 팔의 신전부에 대칭적으로 나타납니다. 전신 증상은 비교적 경미하며 대부분 자연 호전되는 경과를 보입니다.
Profs' note
다형 홍반 시험 핵심
• HSV 감염 후 발생
• target lesion
• 사지 신전부에 발생
Management
• 대증 치료 (항히스타민제 등)
• HSV 관련 시 acyclovir
• 심한 경우 corticosteroid 고려
Critical Warning
점막 침범이 심하고 전신 증상이 동반되는 경우 Stevens-Johnson syndrome과 감별해야 합니다.
두드러기 — 두드러기(Urticaria)는 진피 상층부의 혈관 확장과 혈관 투과성 증가로 인해 발생하는 일시적인 팽진(Wheal)과 홍반이 특징입니다. 중심부는 창백하고 주변부는 붉은 "목장의 울타리" 모양을 보이며, 대개 24시간 이내에 사라집니다.
혈관부종 — 혈관부종(Angioedema)은 진피 깊은 부위와 피하 조직 또는 점막하 조직의 혈관 확장과 혈관 투과성 증가로 인한 국소적 부종입니다. 두드러기와 달리 가려움보다는 통증이나 작열감을 동반할 수 있으며, 얼굴, 입술, 눈꺼풀, 생식기에 호발합니다. 후두 부종은 기도 폐쇄를 유발할 수 있는 응급 상황입니다.
항히스타민제 — 항히스타민제(Antihistamines)는 H1 수용체를 차단하여 히스타민의 효과를 억제하는 약물입니다. 1세대 약물(예: Diphenhydramine)은 진정 작용과 항콜린 효과가 강해 졸음을 유발하지만, 2세대 약물(예: Cetirizine, Loratadine)은 혈뇌장벽을 잘 통과하지 않아 진정 작용이 적어 1차 치료제로 선호됩니다.
아나필락시스 — 아나필락시스(Anaphylaxis)는 IgE 매개 과민반응으로 유발되는 급성, 전신성, 생명을 위협하는 과민반응입니다. 호흡기 증상(후두부종, 기관지경련), 순환기 증상(저혈압, 쇼크), 피부 증상(두드러기, 혈관부종) 중 두 가지 이상이 급격히 발생할 때 진단합니다. 1차 치료는 대퇴부 근육 내 에피네프린 주사입니다.
Type I 과민반응 — Type I 과민반응(Immediate Hypersensitivity)은 IgE 항체가 매개하는 반응입니다. 항원에 감작된 비만세포(Mast cell)와 호염기구(Basophil)에서 히스타민, 류코트리엔, 프로스타글란딘 등의 매개물질이 급속히 방출되어 두드러기, 혈관부종, 천식, 아나필락시스 등의 증상을 유발합니다. 반응은 노출 후 수분에서 수시간 내에 발생합니다.