45세 여자가 독성표피괴사용해로 진단받았다. 치료는?

TEN의 치료는 원인 약물 중단, 지지요법(수액, 전해질, 상처 관리), 면역글로불린 정맥주사(IVIG) 또는 cyclosporine 등이다. 스테로이드 사용은 논란이 있다.

이 문제의 핵심 개념은 독성표피괴사용해(TEN)의 치료 원칙입니다. TEN은 약물에 의해 유발되는 심각한 피부 부작용으로, 광범위한 표피 박리와 점막 침범을 특징으로 하며, 높은 사망률을 보입니다. 치료의 기본 원칙은 즉시 유발 약물을 중단하고, 집중적인 지지 요법(수액 공급, 전해질 교정, 통증 관리, 무균적 상처 관리)을 시행하며, 질병 진행을 억제하기 위한 면역조절 치료를 시작하는 것입니다.

정답인 보기 2(면역글로불린 정맥주사 + 지지요법)가 옳은 이유는 현재 임상 지침에서 권장되는 핵심 치료법이기 때문입니다. 고용량 IVIG는 Fas-FasL 매개 세포사멸 경로를 차단하여 각질세포의 광범위한 세포사멸을 억제하고, 질병 진행을 늦추는 역할을 합니다. 이는 기존 해설에서 언급된 cyclosporine과 함께 주요 치료 옵션 중 하나입니다. 지지요법은 2도 화상 환자와 유사한 집중 관리가 필요하며, 체액 손실 보충, 감염 예방, 통증 조절, 영양 지원이 필수적입니다.

반면, 고용량 스테로이드(보기 1)는 사용이 논란의 여지가 있습니다. 일부 연구에서는 감염 위험 증가와 상처 치유 지연을 초래할 수 있어 권장되지 않습니다. 항생제 단독(보기 3)은 2차 감염 예방이나 치료에 사용될 수 있지만, TEN의 근본적인 병인 기전을 다루지 못합니다. 항히스타민제(보기 4)는 가려움증 완화에 도움이 될 수 있으나, 중증 TEN 치료에는 효과가 제한적입니다. 광선치료(보기 5)는 다른 피부 질환(예: 건선)에 사용되며, TEN에는 적용되지 않습니다.

TEN 치료의 실무적 중요성은 신속한 진단과 즉각적인 치료 개시가 환자 생존율을 크게 높인다는 점에 있습니다. 의료진은 약물 유발 반응을 인식하고, 다학제적 접근(피부과, 중환자실, 외상팀 협진)을 통해 포괄적인 관리를 제공해야 합니다. 이는 급성 중증 약물 반응 관리 역량을 키우는 데 핵심적입니다.

45세 여성이 새로운 항경련제 복용 2주 후 발열, 전신 홍반 및 물집이 생겨 응급실을 방문했습니다. 피부 검사에서 니콜스키 징후가 양성이며, 체표면적 40% 이상의 표피 박리가 관찰됩니다. 환자는 구강 점막에도 침범이 있어 삼키기 어려움을 호소합니다.