35세 여자가 항경련제 복용 후 전신에 광범위한 표피 박리와 점막 미란이 발생했다. 체표면적의 40%가 침범… | 마이메르시 MyMerci
피부과
문제

35세 여자가 항경련제 복용 후 전신에 광범위한 표피 박리와 점막 미란이 발생했다. 체표면적의 40%가 침범되었다. 니콜스키 징후 양성이다. 진단은?

해설
약물 유발, 광범위한 표피 괴사 및 박리(>30%), 니콜스키 징후 양성은 독성표피괴사용해(toxic epidermal necrolysis, TEN)이다. 사망률 30-50%로 중환자실 치료가 필요하다.

심화 해설

이 문제의 핵심 개념은 약물 유발 중증 피부 부작용의 감별 진단입니다. 특히 독성표피괴사용해(TEN)와 스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 구분이 중요한데, 주로 체표면적 침범 범위에 따라 차이가 있습니다. TEN은 30% 이상의 광범위한 표피 박리를 특징으로 하며, 스티븐스-존슨 증후군은 10% 미만의 침범을 보입니다. 니콜스키 징후는 두 질환 모두에서 양성일 수 있지만, 침범 범위가 진단의 결정적 요소입니다.

정답이 2번인 이유는 환자의 증상이 TEN의 전형적인 소견을 모두 만족하기 때문입니다. 항경련제 복용력은 TEN의 가장 흔한 원인이며, 체표면적 40% 침범은 TEN의 기준(>30%)을 명확히 초과합니다. 니콜스키 징후 양성은 표피 박리의 활성을 의미하며, 점막 미란은 TEN에서 흔히 동반됩니다. TEN의 사망률이 30-50%에 달하는 점도 이 질환의 중증도를 보여주며, 즉각적인 중환자실 치료가 필요한 이유입니다.

임상 실무에서 TEN과 SJS의 정확한 구분은 치료 방침과 예후 판정에 매우 중요합니다. TEN은 더 공격적인 지원 치료와 면역조절 치료가 필요하며, 조기 진단이 생존율을 높이는 핵심 요소입니다.

임상 시나리오

45세 남성이 통풍 치료를 위해 알로퓨리놀을 복용 시작한 지 2주 후에 발열과 함께 전신에 발진이 나타났습니다. 3일 만에 체표면적의 35%에 달하는 광범위한 표피 박리가 발생했고, 구강 및 생식기 점막에도 심한 미란이 관찰되었습니다. 니콜스키 징후가 양성이었고, 급속히 진행되는 임상 경과로 인해 중환자실로 이송되었습니다.

핵심 개념

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