선천성 백내장이 발견되었을 때 가장 시급한 조치는?

선천성 백내장은 시력 발달을 방해하여 약시를 유발하므로, 발견 즉시 수술적 치료를 통해 시축을 확보해야 합니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 선천성 백내장(Congenital Cataract)의 치료 원칙을 묻는 문제입니다. 핵심은 시각 발달의 결정적 시기(Critical period)와 약시(Amblyopia) 예방에 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 선천성 백내장은 출생 시 또는 생후 초기에 수정체가 혼탁해지는 질환입니다. 주요 증상은 Pathognomonic!인 백색 동공(Leukocoria)이나, 시력 저하가 가장 큰 문제입니다. 영아는 시력이 발달하는 과정에 있기 때문에, 맑은 시축(Clear visual axis)이 확보되지 않으면 뇌의 시각 피질이 정상적으로 발달하지 못해 약시가 발생합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 선천성 백내장 치료의 최우선 목표는 약시를 예방하고 시각 발달을 촉진하는 것입니다. 시각 발달의 결정적 시기는 생후 2개월에서 7세 사이로, 특히 생후 6주 이내가 매우 중요합니다. 따라서, 시력을 방해하는 혼탁된 수정체를 가능한 한 빨리 제거(수술적 치료)하여 맑은 시축을 확보하고, 이후 적절한 굴절 교정(안경 또는 콘택트렌즈)과 약시 치료(가림 치료 등)를 해야 합니다. 지연된 치료는 회복 불가능한 약시를 초래합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 노안 교정: 노안(Presbyopia)은 노화에 따른 수정체 조절력 감소로, 영아와 무관한 개념입니다.
③ 경과 관찰: 절대 금기입니다. "경과를 지켜보자"는 접근은 시각 발달의 결정적 시기를 놓쳐 불가역적인 약시를 만듭니다.
④ 항생제 투여: 선천성 백내장의 주요 원인은 유전, 대사 이상(갈락토스혈증), 자궁 내 감염(풍진, 톡소플라즈마증 등)입니다. 감염이 원인이라도 이미 발생한 백내장을 항생제로 없앨 수 없으며, 수술이 필요합니다.
⑤ 안압 측정: 선천성 녹내장(Congenital Glaucoma)이 의심될 때 중요한 검사이지만, 백내장 자체의 가장 시급한 조치는 아닙니다. 백내장 수술 후 합병증으로 이차성 녹내장이 발생할 수 있어 모니터링은 필요합니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
1. 진단: 신생아 검진 시 백색 동공, 각막 직경, 적색 반사 검사(Red reflex test)로 의심.
2. 확진 및 평가: 안과 전문의 진찰, 안구 초음파, 전신 원인 평가(유전 상담, 감염 검사 등).
3. 1차 선택지(Best next step): 조속한 수술적 치료(백내장 적출술). 일반적으로 생후 4-6주 이내, 가능하면 더 빨리 수술을 권고합니다.
4. 수술 후 관리: 굴절 교정(무수정체 안경 또는 콘택트렌즈), 약시 치료(가림 치료), 정기적인 추적 관찰.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 생후 6주된 남아. 부모가 아이의 눈동자에 하얀 빛이 반사되는 것을 발견하여 내원. 검진상 양측 눈의 적색 반사가 없고, 백색 동공 소견이 있습니다. 전신 상태는 양호합니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 세극등 현미경 검사로 수정체 혼탁의 정도와 위치를 확인.
2. 확진 및 수술 전 평가: 안구 초음파(안구 후극 상태, 망막 박리 유무 확인), 전신 원인 탐색(풍진, 톡소플라즈마, 갈락토스혈증 검사, 유전 상담).

치료 계획 (Management Plan):
- 수술 시기: 가능한 한 빨리, 진단 후 수 주 내에 수술을 계획합니다. 양측성일 경우 한쪽 눈 먼저 수술하고, 짧은 간격으로 반대쪽 눈 수술.
- 수술 방법: 수정체낭 절개술(Lens capsulotomy) 및 수정체 흡인술(Lens aspiration). 후낭을 보존할지 제거할지는 나이와 의사 판단에 따릅니다.
- 수술 후: 무수정체 상태에 대한 굴절 교정(고도의 볼록 렌즈)을 즉시 시작하고, 약시 치료를 위한 가림 치료(Occlusion therapy)를 체계적으로 시행합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning):
- 수술을 미루거나 "아이가 커질 때까지 기다리는 것"은 절대 금기입니다.
- 수술 후 가장 흔한 합병증은 후낭 혼탁(Secondary opacification)과 녹내장입니다. 정기적인 안압 측정과 안과 검진이 필수입니다.