2세 남아가 출생 직후부터 지속되는 흡기성 천명과 호흡곤란을 주소로 내원했다. 증상은 점차 악화되고 있다. … | 마이메르시 MyMerci
이비인후과
문제
2세 남아가 출생 직후부터 지속되는 흡기성 천명과 호흡곤란을 주소로 내원했다. 증상은 점차 악화되고 있다. 기관지내시경은 아래와 같다. 진단은?
기관지내시경: 성문하부에 360도 전주성 협착, 내강 직경 50% 감소
1성문하 혈관종
2선천성 성문하 협착✓ 정답
3후천성 성문하 협착
4기관 협착
5후두 열공
해설
선천성 흡기성 천명과 성문하부 전주성 협착은 선천성 성문하 협착을 시사한다. 심한 경우 기관절개술이나 후두기관 재건술이 필요하다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 출생 직후부터 지속되는 흡기성 천명과 호흡곤란을 보이는 2세 남아입니다. 기관지내시경에서 Pathognomonic!성문하부의 360도 전주성(환상) 협착이 관찰되었습니다. 이러한 소견은 선천성 성문하 협착(Congenital Subglottic Stenosis)을 진단하는 결정적인 근거입니다.
핵심! 선천성 성문하 협착은 후두의 발달 이상으로 인해 성문 아래 부위가 선천적으로 좁아져 있는 상태입니다. 출생 시부터 증상이 시작되고, 흡기성 천명(흡기 시 좁아진 부위를 통과하는 공기 소리)이 특징적입니다. 기관지내시경 소견에서 "360도 전주성 협착"은 후천적 원인(예: 기관삽관)보다는 선천적 구조 이상을 더욱 강력하게 시사합니다.
감별 포인트!① 성문하 혈관종은 출생 후 수주에서 수개월 사이에 증상이 나타나기 시작하며, 내시경에서 붉은 색의 종괴(mass)로 보이고, 360도 전주성 협착은 아닙니다. ③ 후천성 성문하 협착은 장기간의 기관삽관 등 외상력이 있어야 하며, 이 환자에게는 해당 병력이 없습니다. ④ 기관 협착은 성문하부보다 더 아래 위치한 기관에서 발생합니다. ⑤ 후두 열공은 후두와 식도 사이에 비정상적인 연결이 있는 기형으로, 이 환자의 내시경 소견과는 맞지 않습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 2세 남아, 출생 직후부터 지속되는 흡기성 천명/호흡곤란. 증상이 점차 악화됨. 진단적 접근: 1) 병력 청취(출생 시부터의 증상). 2) 직접 후두경검사 또는 기관지내시경 (확진 검사). 치료 계획: 중증도에 따라 다름. 경증: 경과 관찰. 중등도: 스테로이드 분무 요법, 필요시 기관지확장제. 중증: 기관절개술(Tracheostomy) 또는 후두기관 재건술(Laryngotracheal Reconstruction)이 필요할 수 있습니다. 주의사항: 급성 호흡기 감염 시 증상이 극심하게 악화될 수 있어 주의가 필요합니다. 감기 예방이 매우 중요합니다.
핵심 개념
선천성 성문하 협착 (Congenital Subglottic Stenosis) — 후두의 선천적 발달 이상으로 성문 바로 아래 부위가 좁아져 있는 상태. 출생 시부터 흡기성 천명을 보임.
흡기성 천명 (Inspiratory Stridor) — 흡기 시 들리는 거친 소리. 상기도(후두, 기관 상부)의 폐쇄를 시사하는 징후.
전주성 협착 (Circumferential Stenosis) — 내강 전체를 둘러싸는 환상 모양의 협착. 선천성 성문하 협착의 특징적 내시경 소견.
기관절개술 — 심한 상기도 폐쇄 환자에서 기관에 직접 구멍을 내어 호흡로를 확보하는 수술.
후두기관 재건술 (Laryngotracheal Reconstruction) — 선천성/후천성 후두/기관 협착을 교정하기 위해 연골 이식 등을 통해 기도를 넓히는 수술.
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