자가면역성 내이 질환(Autoimmune Inner Ear Disease, AIED)의 특징적인 임상 양상으로 옳은 것은?

AIED는 양측성이지만 비대칭적인 진행성 감각신경성 난청이 특징이며, 면역 기전이므로 스테로이드 치료에 반응하는 것이 진단 및 치료에 중요한 단서이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 자가면역성 내이 질환(Autoimmune Inner Ear Disease, AIED)의 핵심 임상 특징을 묻고 있습니다. AIED는 면역체계가 내이(달팽이관, 전정기관)를 공격하여 발생하는 드문 질환으로, 스테로이드 치료에 반응한다는 점이 가장 큰 특징이자 진단 및 치료의 열쇠입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자가 양측성이지만 비대칭적으로 진행하는 감각신경성 난청(Sensorineural Hearing Loss)을 보이고, 스테로이드 치료에 반응한다면 AIED를 강력히 의심할 수 있습니다. 현훈(어지럼증)이 동반될 수 있지만, 난청이 주된 증상입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! AIED는 면역 매개성 염증이 내이의 달팽이관과 전정기관을 손상시켜 발생합니다. 따라서 스테로이드와 같은 강력한 항염증, 면역억제 치료가 일차적 선택입니다. 치료 반응성 자체가 진단적 가치를 지닙니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! "전음성 난청"은 AIED의 특징이 아닙니다. AIED는 내이 또는 청신경 손상으로 인한 감각신경성 난청입니다. 전음성 난청은 중이염, 이석증 등 중이 문제에서 주로 나타납니다.
② "일측성 급성 난청"은 주로 돌발성 난청(Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss)을 시사합니다. AIED는 일반적으로 양측성이며, 진행성입니다.
④ "가장 흔한 원인균은 Pseudomonas aeruginosa"는 악성 외이도염(Malignant Otitis Externa)의 특징입니다. AIED는 감염성 질환이 아닌 자가면역 질환입니다.
⑤ AIED는 주로 20-50대 성인에서 호발하며, 소아에서는 매우 드뭅니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 40세 여성이 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 양쪽 귀의 청력이 점점 나빠지고, 특히 오른쪽이 더 심하다고 호소합니다. 최근 불안정한 느낌(현훈)도 동반됩니다. 과거력에 류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis)이나 다른 자가면역 질환이 있을 수 있습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 순음 청력 검사(Pure Tone Audiometry): 양측성, 비대칭적 감각신경성 난청을 확인.
2. 혈청학적 검사: 항핵항체(ANA), 류마티스 인자(RF) 등 자가면역 표지자 검사. (참고용, 진단 특이도는 높지 않음)
3. 치료적 시험(Therapeutic Trial): 진단의 핵심! 고용량 프레드니솔론(Prednisolone) (1mg/kg/일)을 2-4주간 투여 후 청력 개선을 평가합니다. 반응이 있으면 AIED 진단을 지지합니다.

치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: 고용량 경구 스테로이드. 반응이 좋으면 서서히 감량합니다.
- 스테로이드 비반응/의존성 경우: 메토트렉세이트(Methotrexate), 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 등의 면역억제제를 추가할 수 있습니다.
- 보청기 또는 인공와우 이식(Cochlear Implantation)을 고려할 수 있습니다.