70세 남자가 양측 귀에서 박동성 이명을 호소하며 내원했다. 이경검사에서 고막 뒤로 푸르스름한 박동성 종괴가 관찰된다. CT는 아래와 같다. 진단은?

박동성 이명, 푸른 고막, 경정맥구의 불규칙한 확장은 경정맥구 종양(glomus jugulare tumor)을 시사한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 노인 남성으로 양측 귀의 박동성 이명(Pulsatile tinnitus)을 주소로 내원했으며, 이경검사에서 Pathognomonic!인 "푸르스름한 고막(Blue drum)"과 그 뒤의 박동성 종괴가 관찰됩니다. CT 소견은 고실 내 연조직 종괴와 함께 경정맥구(Jugular foramen)의 불규칙한 확장 및 감별 포인트! "moth-eaten appearance"를 보입니다. 이러한 임상적, 영상적 소견의 조합은 경정맥구 종양(Glomus jugulare tumor)을 가장 강력하게 시사합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
경정맥구 종양은 부신성(Paraganglioma)의 일종으로, 경정맥구 주변의 고실 신경절(Glomus jugulare)에서 기원하는 혈관성 종양입니다. 종양이 고실(Tympanic cavity) 내로 성장하면 고막 뒤에서 보이고, 혈관이 풍부하여 푸르스름한 색조와 박동을 보입니다. CT에서 보이는 "moth-eaten appearance"는 종양이 주변 골을 침범하며 생기는 특징적인 소견입니다. 양측성 발현은 가족성 경향(예: SDHB, SDHD 유전자 돌연변이)을 시사할 수 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 고실구 종양(Glomus tympanicum tumor): 이 역시 부신성 종양이지만, 고실 신경절이 아닌 고실 내 Jacobson 신경을 따라 발생합니다. CT에서 경정맥구의 침범 없이 고실 내에만 국한되는 것이 특징이며, 이 문제의 CT 소견(경정맥구 확장)과는 맞지 않습니다.
③ 측두골 혈관종(Temporal bone hemangioma): 드문 질환으로, 박동성 이명을 유발할 수 있지만, 고막 뒤 푸른 종괴와 경정맥구 침범이라는 전형적인 소견은 아닙니다.
④ 고실 신경절종(Tympanic paraganglioma): 이는 고실구 종양과 동의어로 사용되기도 하며, 마찬가지로 경정맥구 침범 소견이 없어야 합니다.
⑤ 내경동맥 기형(Internal carotid artery anomaly): 내경동맥의 이상 굴곡이나 동맥류가 고실 내로 돌출되어 박동성 이명과 고막 뒤 종괴를 보일 수 있습니다. 하지만 CT에서 경정맥구의 불규칙한 확장이나 moth-eaten 소견보다는 혈관 구조 자체의 이상이 두드러집니다. 확진을 위해 혈관조영술이 필요합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 70세 남성, 양측 귀의 박동성 이명. 이경검사: 우측 및 좌측 고막 뒤 푸르스름한 박동성 종괴. 과거력: 특이사항 없음.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 우선 검사: 고해상도 측두골 CT - 골 침범 정도(moth-eaten appearance, 경정맥구 확장) 평가. 2. 확진 및 혈관 평가: MRI with contrast - 종양의 연조직 범위 및 뇌간 압박 평가. 혈관조영술(Angiography) - 종양의 혈관 공급(주로 ascending pharyngeal artery) 평가 및 색전술(Embolization) 전 계획 수립에 필수. 3. 감별 검사: 혈액 검사(카테콜아민, 메탄에프린) - 기능성 부신성 종양(10% 미만) 여부 확인.

치료 계획 (Management Plan): 1. 주 치료: 완전 절제술(Complete surgical resection)이 목표입니다. 경정맥구 접근법(Infratemporal fossa approach 등)을 사용합니다. 2. 수술 전 준비: 기능성 종양이 의심되면 알파 차단제(예: 페녹시벤자민)로 수술 전 조절이 필요합니다. 수술 전 색전술을 시행하여 수술 중 출혈을 크게 줄일 수 있습니다. 3. 대체 치료: 수술이 불가능한 경우 또는 잔여 종양에 대해 방사선 수술(Stereotactic radiosurgery)을 고려할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 무턱대고 생검 금지! 혈관이 매우 풍부하여 치명적인 출혈의 위험이 큽니다. - 청신경(제8뇌신경) 및 하부 뇌신경(제9, 10, 11뇌신경) 침범 가능성을 항상 염두에 두고, 수술 전후 신경학적 평가를 철저히 해야 합니다.