소아에서 단장 증후군(Short bowel syndrome)을 유발하는 가장 흔한 원인은?

특히 미숙아에서 발생한 괴사성 장염(NEC)으로 인해 광범위한 소장을 절제하게 되는 것이 소아 단장 증후군의 가장 흔한 원인입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 소아에서 단장 증후군(Short bowel syndrome)의 원인을 묻는 문제입니다. 핵심은 성인과 소아의 주요 원인이 다르다는 점을 파악하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 단장 증후군은 소장의 흡수 표면적이 크게 감소하여 영양소, 전해질, 수분 흡수 장애를 일으키는 상태입니다. 진단은 기능적 소장 길이(일반적으로 100cm 미만)와 임상적 증상(지속적 설사, 영양실조, 전해질 불균형)으로 내려집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 소아, 특히 신생아 및 미숙아에서 단장 증후군의 가장 흔한 원인은 괴사성 장염(Necrotizing Enterocolitis, NEC)으로 인한 광범위 소장 절제입니다. NEC는 미숙아에서 발생하는 심각한 장 질환으로, 장벽의 허혈, 괴사, 천공을 일으켜 생명을 구하기 위해 광범위한 장 절제가 필요할 수 있습니다. 이로 인해 남은 소장 길이가 영양 흡수에 필요한 최소 길이를 확보하지 못하게 됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 크론병(Crohn's disease)은 성인에서 단장 증후군의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 소아에서도 발생할 수 있지만, 빈도는 NEC에 비해 현저히 낮습니다.
③ 장간막 염전(Volvulus)도 소아, 특히 신생아에서 발생할 수 있는 중요한 원인이지만, NEC보다는 덜 흔한 원인입니다.
④ 외상은 소아 단장 증후군의 매우 드문 원인입니다.
⑤ 방사선 장염(Radiation enteritis)은 주로 복부나 골반암 치료를 받은 성인 환자에서 나타나는 합병증입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 재태 연령 28주, 출생 체중 950g의 미숙아 남아. 생후 2주째에 복부 팽만, 담즙성 구토, 대변 잠혈이 나타났습니다. 복부 X선에서 장벽 기포증(Pneumatosis intestinalis)이 확인되어 괴사성 장염(NEC) 진단 하에 긴급 개복술을 시행하였습니다. 회장 말단부를 포함한 약 70%의 소장이 괴사되어 절제되었습니다.

치료 계획 (Management Plan): 1. 급성기: 완전 정맥 영양(Total Parenteral Nutrition, TPN)으로 영양 공급. 수액 및 전해질 교정. 2. 회복기/적응기: 잔여 장의 적응(Adaptation)을 유도하기 위해 점진적으로 경장 영양(특히 요소식)을 시작. 항분비제(예: 옥트레오타이드), 항운동제(예: 로페라미드), 담즙산 결합 수지 사용을 고려. 3. 장기적 관리: TPN 관련 합병증(간기능 장애, 카테터 관련 혈류 감염) 모니터링. 장 이식(Intestinal transplantation)은 TPN 실패 시 최후의 수단으로 고려.