KMLE 핵심 해설
이 문제는 난소 종양의 표지자(Tumor marker)와 병리 조직학적 특징을 연결하는 전형적인 암기형 문제입니다.
성인형 과립막 세포종(Adult-type Granulosa Cell Tumor)은 난소의 성삭기질 종양(Sex cord-stromal tumor)에 속하는 대표적인 종양입니다. 핵심 기전은 과립막 세포가 정상적으로 분비하는 인히빈(Inhibin)을 과다 분비한다는 점입니다. 인히빈은 FSH 분비를 억제하는 호르몬으로, 혈중 인히빈 B 수치 상승은 이 종양의 민감한 종양 표지자로 활용됩니다.
조직학적으로는, 종양 세포들이 소규모의 원형 배열을 이루며 그 중심부에 호산성 물질이 축적된 Pathognomonic! 소견인 Call-Exner body를 형성하는 것이 특징입니다. 이 소견은 진단에 매우 유용합니다.
오답 분석
① 감별 포인트! 난소 섬유종(Ovarian Fibroma): 섬유아세포에서 기원하는 간질 종양. Meigs 증후군(난소 섬유종 + 복수 + 흉수)과 연관되지만, 인히빈 분비나 Call-Exner body는 없습니다.
② 감별 포인트! 브레너 종양(Brenner Tumor): 이행상피 세포집(transitional cell nests)과 섬유성 간질을 특징으로 하는 양성 종양. 인히빈 분비와 무관합니다.
④ 감별 포인트! 난소 배아 세포종(Dysgerminoma): 생식세포종양 중 가장 흔한 악성 종양. LDH와 산성 인산분해효소(Placental Alkaline Phosphatase, PLAP)가 표지자로 사용됩니다.
⑤ 감별 포인트! 투명 세포 암종(Clear Cell Carcinoma): 상피성 난소암의 일종. CA-125가 표지자이며, 조직학적으로 "투명 세포"와 "신발못 모양 핵(Hobnail nuclei)"이 특징입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 55세 여성이 비정상 자궁 출혈과 복부 팽만감을 주소로 내원했습니다. 골반 초음파에서 좌측 난소에 약 8cm 크기의 고형 종괴가 발견되었습니다.
진단적 접근:
1. 초기 검사: 혈청 인히빈 B(Inhibin B) 및 안티뮐러리안 호르몬(AMH) 측정. 성삭기질 종양이 의심될 때 1차 선별 검사입니다.
2. 영상 검사: 복부/골반 CT 또는 MRI로 종양의 범위와 전이 여부 평가.
3. 확진 검사: 수술적 절제(난소 절제술) 후 조직병리학 검사. Call-Exner body 확인이 확진의 열쇠입니다.
치료 계획: 표준 치료는 전자궁적출술 및 양측 난관난소절제술(TAH-BSO)입니다. 악성도가 낮고 진행이 느린 편이지만, 후기 재발 가능성이 있어 장기 추적 관찰이 필요합니다.
주의사항: 이 종양은 에스트로겐(Estrogen)을 분비할 수 있어, 장기간 노출 시 자궁내막 과다증식이나 자궁내막암(Endometrial Carcinoma)의 위험을 증가시킵니다. 따라서 진단 시 반드시 자궁내막 생검을 동반해야 합니다.
성인형 과립막 세포종 — 난소의 성삭기질 종양. 인히빈을 분비하며, 조직학적으로 Call-Exner body를 보인다. 에스트로겐 분비로 인해 자궁내막 병변을 동반할 수 있음.