속발성 무월경의 원인 중, 'Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome'이 해당되는 경우는?
1절대 해당되지 않는다. (MRKH는 원발성 무월경의 원인이다.)✓ 정답
2D&C 시술 후 발생할 수 있다.
3산후 출혈 후 발생할 수 있다.
4PCOS와 동반된다.
5항암 치료 후 발생한다.
해설
MRKH syndrome은 '선천성(Congenital)' 자궁/질 결손(Müllerian agenesis)입니다. 이는 태어날 때부터 자궁이 없어 월경을 한 번도 하지 못하는 '원발성 무월경'의 원인이며, 정상 월경을 하다가 중단되는 '속발성 무월경'의 원인은 될 수 없습니다.
KMLE 핵심 해설
이 문제는 원발성 무월경(Primary Amenorrhea)과 속발성 무월경(Secondary Amenorrhea)의 핵심적인 정의와 원인을 구분하는 능력을 평가합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 묻는 것은 속발성 무월경의 원인입니다. 속발성 무월경은 "이전에 정상 월경을 경험한 여성에서 3개월 이상, 또는 기존 월경 주기의 3배 기간 이상 월경이 없는 상태"로 정의됩니다. 반면, 원발성 무월경은 "만 15세가 되어도 월경이 시작되지 않거나, 이차성징 발현 후 3년이 지나도 월경이 없는 상태"입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 증후군은 뮐러관(Müllerian duct)의 발달 장애로 인해 선천적으로 질 상부와 자궁이 결손되어 있는 상태입니다. 난소 기능과 이차성징(유방 발달, 음모 등)은 정상이므로, 환자는 여성형 외모를 갖지만 월경을 할 수 있는 통로와 장기가 없습니다. 따라서 이들은 생애 처음부터 월경을 경험할 수 없으며, 이는 원발성 무월경의 대표적인 원인입니다. 속발성 무월경은 "한 번이라도 월경을 했다"는 전제가 필요하므로, 선천적 기형인 MRKH 증후군은 속발성 무월경의 원인이 될 수 없습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
② D&C 시술 후: 자궁내막의 광범위한 유착(Asherman syndrome)을 유발하여 속발성 무월경의 원인이 됩니다.
③ 산후 출혈 후: 시한(Sheehan) 증후군으로 이어져 뇌하수체 기능 저하를 일으키고, 이로 인해 속발성 무월경이 발생할 수 있습니다.
④ PCOS와 동반: 다낭성 난소 증후군(Polycystic Ovary Syndrome)은 무배란과 호르몬 불균형을 일으켜 속발성 무월경의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.
⑤ 항암 치료 후: 난소 기능을 억제하거나 조기 난소 부전을 유발하여 속발성 무월경을 일으킬 수 있습니다.
이들 모두는 정상 월경을 하던 여성에게 발생할 수 있는 후천적 원인입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 16세 여성. 유방 발달 등 이차성징은 정상적으로 나타났으나, 월경이 한 번도 없습니다. 복부 초음파에서 자궁이 확인되지 않았으나, 난소는 정상적으로 보입니다.
진단적 접근: 1) 신체검사로 질의 길이와 자궁경부 존재 여부 확인. 2) 복부/골반 초음파로 자궁 및 난소 구조 평가. 3) 핵형 분석(Karyotyping)으로 염색체 이상(예: 터너 증후군) 배제. MRKH 증후군이 의심되면, 신장 초음파로 동반된 비뇨기계 기형(일측성 신장 무형성 등)을 확인해야 합니다.
치료 계획: 치료 목표는 성교 가능한 질 길이 확보입니다. 비수술적 방법(질 확장기 사용)이 1차 치료로 권장되며, 실패 시 다양한 질 성형술(Vaginoplasty)을 고려합니다. 난소 기능은 정상이므로 난자 채취와 대리모를 통한 생물학적 자녀 출산이 가능합니다.
주의사항: 환자에게 정서적 지지와 상담이 매우 중요합니다. 이는 생식 능력 상실에 대한 슬픔과 정체성 문제를 동반할 수 있습니다.
원발성 무월경 (Primary Amenorrhea) — 만 15세가 되어도 월경이 시작되지 않거나, 이차성징 발현 후 3년이 지나도 월경이 없는 상태. MRKH 증후군, 터너 증후군, 생식기 발달 이상 등이 원인.
속발성 무월경 (Secondary Amenorrhea) — 이전에 정상 월경을 했던 여성에서 3개월 이상 또는 기존 주기의 3배 기간 이상 월경이 없는 상태. 임신, PCOS, 시한 증후군, 고프로락틴혈증 등이 주요 원인.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 증후군 — 뮐러관 발달 장애로 인한 선천성 질 상부 및 자궁 결손. 난소 기능과 이차성징은 정상. 원발성 무월경의 대표적 원인. 종종 비뇨기계 및 척추 기형 동반.
뮐러관 (Müllerian duct) — 태생기 여성 생식기(자궁, 난관, 질 상부)로 발달하는 구조물. 남성에서는 항뮐러관 호르몬(AMH)에 의해 퇴화됨. MRKH 증후군은 이 구조물의 발달 실패.
Asherman 증후군 — 자궁내막의 광범위한 유착. D&C, 자궁내막 감염 등 후에 발생. 속발성 무월경, 불임, 반복 유산의 원인이 됨. 진단은 자궁경 검사 또는 자궁조영술로.